Streifenformen und Epiphysenanomalien bei der Dyschondroplasie

Zusammenfassung

Das Vollbild der Dyschondroplasie wurde bei einem 5jährigen Jungen durch eine pathologische Fraktur des Oberschenkels entdeckt. Außer blau schimmernden Skleren, die als unbestimmter Hinweis auf eine Entwicklungsstörung am Skelett gelten, fanden sich keine äußerlich sichtbaren Veränderungen, keine Deformierung oder Wachstumsstörung. Die im Röntgenbild typischen, teils streifigen Knorpelwucherungen wurden histologisch verifiziert. Ein dem Alter vorauseilendes Wachstum einiger Knochenkerne in der Umgebung chondromatös veränderter Metaphysen weist auf einen ursächlichen Zusammenhang beider Störungen hin. Wegen auffallender Streifenbildung, besonders in den Beckenschaufeln, wird differentialdiagnostisch ausführlich auf die sogenannte streifige Form der Osteopoikilie eingegangen und versucht, dieses unklare Erscheinungsbild gegen die ausgeprägten Streifenformen bei der Dyschondroplasie abzugrenzen.

Summary

A fully developed case of dyschondroplasia in a five-year old boy was discovered as the result of a pathological fracture of the thigh. Apart from blue sclerae, which are regarded as a non-specific sign of maldevelopment of the skeleton, there were no external visible changes, no deformities or growth disturbance. Radiologically typical cartilage growths, some showing band-like forms, were verified histologically. Accelerated growth of some growth centres in relation to metaphyses showing chondromatous changes indicates an essential connection between these disturbances. Striking band-like appearances, especially in the ileal blades were a feature and the differential diagnosis from the so-called striped form of osteopoikily is discussed. An attempt is made to distinguish this rather unclear condition from the distinct band-like type of dyschondroplasia.

Résumé

Le tableau complet d'une chondrodystrophie a été découvert chez un enfant de 5 ans ä la suite d'une fracture pathologique du fémur. Cet enfant ne présentait aucun signe extérieur visible d'un trouble du développement du squelette ä part des sclérotiques bleuátres, ce qui est un Symptome incertain d'un tel trouble l'enfant ne montrait aucune deformation et aucun retard de développement. Les proliferations cartilagineuses typiques en partie striées décelées sur la radiographic ont été l'objet d'un examen histologique. Le développement précoce de quelques noyaux osseux dans le voisinage des métaphyses cartilagineuses demontre le rapport étiologique des deux troubles. La formation de stries en particulier dans les ailes iliaques incite l'auteur a développer le diagnostic différentiel avec la forme soi-disant striée de l'ostéopoikilie et il cherche a différencier cette image peu precise des formes prononcées striées de la chondrodystrophie.

Resumen

En un niño de 5 años fué descubierto el cuadro completo de la discondroplasia como consecuencia de la fractura patológica del fémur. Fuera escleróticas azules, que son la traducción de una perturbación inespecífica del desarrollo, no se encontraron alteraciones externas objetivas, ninguna deformación o modificación del crecimiento. La hiperplasia del cartílago en banda de expresión radiológica típica se verificaron histológicamente. El crecimiento de algunos núcleos de osificación, demasiado desarrollados para la edad, en las vecindades de metafisis alterados por condromatosis, señala la relación causal entre ambas alteraciones. Como hay formación de bandas óseas, sobre todo en el coxal se hacen consideraciones diagnóstico diferenciales sobre todo con la así llamada forma estriada de la osteopoiquilia y se intenta diferenciar esta peculiar formación de las estriaciones de la discondroplasia.