Die atlanto-okzipitale Dysplasie^*

Zusammenfassung

Es werden die wichtigen Phasen der Entwicklung der Wirbelsäule zusammengefaßt. Besonderer Wert wird dabei auf den Zeitpunkt der beginnenden und abgeschlossenen Ossifikation gelegt. Entscheidende Phasen des frühembryonalen Lebens in Hinsicht auf die Wirbelsäulenentwicklung werden untersucht, und das Auftreten von Störungen in diesen Phasen wird für Mißbildungen verantwortlich gemacht.

In der Folge werden die häufigsten Dysplasien im atlanto-okzipitalen Übergangsbereich angeführt. Dabei wird versucht, die Pathogenese von embryonalen Entwicklungsstörungen abzuleiten.

In der Kasuistik wird auf ausgeprägte Mißbildungen im atlanto-okzipitalen Übergangsbereich eingegangen und versucht, die dadurch bedingten Funktionsstörungen zu untersuchen und zu beurteilen. Die Gefahr der Densdislokation, im vorliegenden Fall der Dislokation des Os odontoideum, wird analysiert. Durch die Vielfalt der Mißbildungen ist die Gefahr einer Stenosierung des Wirbelkanals und somit einer Kompression der Medulla spinalis erheblich.

Auch bei fehlender klinischer Symptomatik ist die Prognose zweifelhaft, insbesondere, da operative Interventionen selten angezeigt und konservative Maßnahmen kaum erfolgversprechend sind.

Summary

The important phases in the development of the spine are summarized. The periods of commencing and final ossification are stressed. Significant phases in the early embryonic development of the spine are described; the developmental disturbances which may be responsible for malformations are discussed.

The commonest dysplasias in the atlanto-occipital transition zone are then described. An attempt is made to relate the pathogenesis to embryonic developmental disturbances.

Malformations of the atlanto-occipital transition zone are described and an attempt is made to examine and evaluate the resulting disturbances of function. The risk of dislocation of the odontoid or, as in this case, of the os odontoideum, is analysed. Because of the variety of abnormalities, there is a possibility of stenosis of the spinal canal with a consequent significant risk of compression of the spinal medulla.

Even in the absence of clinical symptoms, the prognosis is doubtful since operative intervention is rarely indicated and conservative measures are unlikely to have much success.

Résumé

Résumé des phases principales du développement de la colonne vertébrale. L'auteur attribue une importance toute particulière à la période du début et de la fin de l'ossification. Étude des phases décisives de la vie embryonnaire précoce pour le développement de la colonne vertébrale. La présence de troubles au cours de ces phases parait déterminante pour l'auteur dans la formation d'anomalies. Exposition des dysplasies les plus fréquentes dans le segment atlanto-occipital. L'auteur cherche à expliquer leur pathogénie par des troubles du développement embryonnaire.

La description du cas présenté fait état de malformations importantes du segment atlanto-occipital; l'auteur a cherché à déterminer et à apprécier les troubles fonctionnels, qui en résultent. Le danger du déplacement de la dent de l'axis — dans le cas présenté du déplacement de l'os odontoïde — est évoqué. En raison de la multiplicité des malformations, le danger d'une sténose du canal vertébral est grand avec compression de la moelle épinière.

Même si les symptômes cliniques font défaut le pronostic est réservé, car l'indication opératoire est rarement donnée et le traitement conservateur reste généralement sans effet.

Resumen

Se resumen las fases importantes del desarrollo de la columna vertebral. Se pone especial atención en el instante de la osificación inicial y final. Se investigan las fases decisivas de la vida preembrionaria atendiendo al desarrollo de la columna vertebral y se hace responsable a malformaciones la presencia de alteraciones en estas fases.

A continuación se señalan las displasias más corrientes en la zona de tránsito atlanto-occipital. En ello se procura derivar la patogénesis hacia alteraciones en el desarrollo embrionario. En la casuística se entra sobre malformaciones manifiestas en la zona de tránsito atlanto-occipital y se intenta de investigar y dictaminar las alteraciones funcionales condicionadas con ello. Se analiza el peligro de la dislocación de los dientes, en el presente caso la dislocación del hueso odontoideo. Debido a la multiplicidad de las malformaciones es considerable el peligro de una estenosis del canal vertebral y así una compresión de la médula espinal.

Incluso con sintomática clínica inexistente el pronóstico es dudoso, especialmente debido a que raramente se señalan intervenciones operativas y las medidas conservativas apenas prometen éxito.