Klinische Manifestation eines Ewing-Sarkoms als retrotonsillärer Pharynxtumor

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Ewing-Sarkom ist ein maligner Tumor der primär von knöchernen Strukturen ausgeht. Der Tumor kann eine erhebliche Weichteilkomponente ausbilden, so dass er klinisch als ein primärer Weichgewebetumor imponieren kann. Klinisch zeigen die Patienten bei Extremitätenbefall häufig Schmerzen, Schwellung und Bewegungseinschränkung. Hingegen bleiben stammnahe Ewing-Sarkome oft lange Zeit klinisch inapperent oder zeigen lediglich unspezifische Symptomatik. Der Tumor tritt vor allem zwischen dem 9. und 18. Lebensjahr in Erscheinung, vor dem 5. Lebensjahr und nach der 3. Lebensdekade wird er selten diagnostiziert. Fallbeispiel: Eine 14-jährige Patientin mit seit Monaten auftretenden intermittierenden Nackenschmerzen wurde uns aufgrund einer ausgeprägten, retrotonsillär aufgetretenen Schwellung der Pharynxseitenwand zugewiesen. Die präoperative Bildgebung zeigte einen Tumor der Halsweichteile mit Kontakt zur Halswirbelsäule, der nach chirurgischer Exstirpation histologisch und molekularbiologisch als ein vom Atlasquerfortsatz ausgehendes Ewing-Sarkom diagnostiziert wurde. Schlussfolgerung: Aufgrund der möglichen Ausbildung einer großen Weichteilkomponente muss das Ewing-Sarkom vor allem im Kindes- und Jugendalter als Differentialdiagnose zu anderen Tumoren des Kopf-Halsbereiches wie zum Beispiel extrakraniellen Schwannomen, Glomustumoren, Lymphangiomen und entzündlichen Lymphknotenschwellungen in Betracht gezogen werden.

Clinical Ocurrence of a Ewing's Sarcoma as a Retrotonsillar Pharyngeal Tumour

Background: Ewing's sarcoma is a malignant tumour which usually arises from bony structures. lt can be found in dia- or metaphysis of bones of the extremities but as well in 50 % of cases in sceletal parts of the trunk. Clinically patients often present with various symptoms as there are pain, swelling and progredient loss of function if extremities are involved. But in many cases, Ewing's sarcoma shows a lack of specific symptoms and therefore stays inappearent for a long time. Case report: A 14-year-old patient complained about intermittend nuchal pain and was sent to hospital because of an extensive retropharyngeal swelling. The preoperative imaging showed a tumour of the soft tissue of the neck. lt had reached the cervical spine and after surgical treatment it was histologically and molecularbiologically diagnosed as a Ewing's sarcoma arising from the transversal processus of the atlas. Conclusion: Since Ewing's sarcoma may have an immense component of soft tissue it has to be included in the range of differential diagnosis of soft tissue tumours of the head and neck, e.g., as there are extracranial schwannoma, inflammatory lymph nodes or lymph node metastases and lateral and medial cysts of the neck.

Schlüsselwörter:

Ewing-Sarkom - Parapharyngealer Tumor - Kopf-Hals-Bereich - Zytogenetik

Key words:

Ewing's Sarcoma - Parapharyngeal Tumour - Head and Neck Region - Cytogenetic Examinations

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