Zur Frage der Immunpathologie des Innenohres

Zusammenfassung

(Auto)immunologisch bedingte Erkrankungen besitzen eindeutige Kriterien und lassen sich danach klar definieren. Ausgehend von einer Synopsis der vorliegenden Ergebnisse der Immunologie, der immunologischen Innenohrforschung und aus klinischen Berichten zur Frage immunpathologischer Prozesse am Innenohr, wird versucht herauszufinden, ob wir bereits in der Lage sind, bestimmten Formen von Innenohrschwerhörigkeiten einen (Auto)immunpathomechanismus zu unterstellen.

Bei den zur Zeit anerkannten Autoimmunerkrankungen werden bisher keine Funktionsstörungen des Innenohres beschrieben. Auf der anderen Seite gelingt es bei manchen Patienten mit unklarer Innenohrschwerhörigkeit, im indirekten Immunfluoreszenz-Test Serumantikörper gegen menschliches Innenohrgewebe nachzuweisen. Solange hierbei ein immunpathologischer Prozeß noch nicht erwiesen ist, sollte nur von „Erkrankungen mit Autoimmunmarkern” gesprochen werden.

Indessen geht die tierexperimentelle Provokation von Antikörpern gegen Innenohrgewebe mit morphologischen und funktionellen Veränderungen am Innenohr einher. Der menschliche Saccus endolymphaticus gibt sekretorisches IgA in die Endolymphe ab, das Epithel enthält (intraepitheliale) Lymphozyten und der Saccus ist von Lymphozyten, Plasmazellen (IgA, IgG) und Makrophagen umgeben. Damit verfügt das Innenohr sehr wahrscheinlich über ein eigenes Immunsystem, das möglicherweise sogar unabhängig vom systemischen Immunsystem wirken kann. So könnten Antigene, die einerseits aus dem Mittelohr in die perisacculäre Region oder andererseits in die Endolymphe gelangen, im Bereich des Saccus endolymphaticus lokale Immunreaktionen auslösen. Damit wären auch (auto-)immun-pathologische Prozesse möglich, die sich nur auf das Innenohr beschränken und daher schwer nachweisbar sind.

Summary

Immunologically mediated tissue lesions or functional disturbances can result from immune responses either to foreign antigens or autoantigenic constituents. Before a disease or a functional disorder can be called an (auto)immune disease, it must be established that immunological processes are involved in its etiology and/or pathogenesis. After reviewing the available data on immunology and on research on immunobiology of the inner ear, as well as clinical observations on disorders of the inner ear of possibly immunological origin, an attempt is made to determine whether (auto)immu-nopathology can be assumed in some patients with sensineural hearing loss.

In patients with disorders presently recognized as autoimmune diseases, no hearing loss has been described so far. However, serum antibodies can be found via the indirect immunofluorescence method in some patients having functional disorders of the inner ear. These serum antibodies interact with normal human inner ear tissue. However, as long as immunopathological mechanisms have not been confirmed, these disorders should merely be called “diseases with autoimmune markers.”

It has been shown in animal experiments that the production of autoantibodies against inner ear components is associated with morphological and functional changes of the inner ear.

The human endolymphatic sac releases secretory IgA into the lumen. Its epithelium contains (intraepithelial) lymphocytes, whereas lymphocytes, plasma cells (IgA, IgG) and macrophages occur in the perisaccular region. In this manner, the inner ear has its own immune system, which can possibly react independently of the systemic immune system. Antigenic material, which might gain access from the middle ear to the perisaccular tissue or to the endolymph, could initiate a local immune response at the site of the endolymphatic sac, so that (auto)immunological processes could then be limited to the inner ear and would be difficult to detect.