Einseitig vererbte Sprachtaubheit als Manifestationsschwankung beidseitiger Sprachtaubheit oder Schwerhörigkeit

Zusammenfassung

Bei der Untersuchung von 2519 Sprachtauben oder seit Kindheit stark Schwerhörigen wurden Sippschaftstafeln zwecks Abklärung allfälliger Vererbung als Ursache erstellt. Dabei fanden sich in einigen Tafeln neben beidseits Sprachtauben oder stark Schwerhörigen auch Verwandte mit einer angeborenen einseitigen Taubheit. Bei diesen konnte gehäuft ein Klein-Waardenburg-Syndrom nachgewiesen werden. Die vererbte einseitige Taubheit muß bei diesen Fällen als Manifestations Schwankung einer beidseitigen vererbten Sprachtaubheit oder angeborenen Schwerhörigkeit angenommen werden. In diesem Sinne sprechen auch experimentelle Tierversuche verschiedener Autoren, die bei verschiedenen Muttertieren neben beidseits tauben auch erblich bedingte einseitig taube Nachkommen nachweisen konnten. Das histologische Bild des zu unterschiedlichen Zeiten beginnenden, langsam propredienten degenerativen Prozesses gleicht am häufigsten dem Typus Scheibe. Eine signifikante Assoziation mit HLA-Antigen könnte für einen immunologischen Prozeß bei der Pathogenese sprechen. Kürzlich berichteten Vischer und Arnold über einige wenige Fälle mit progredienter ein- oder beidseitiger Innenohrschwerhörigkeit, die auf Steroide mit einer deutlichen Gehörsverbesserung reagierten. Sie schlagen für diese Gruppe die Bezeichnung „Kortisonsensible Innenohrschwerhörigkeit” vor.

Summary

A total of 2,519 patients with bilateral severe congenital deafness (deaf-mutism) from Central Switzerland were recorded during the period between 1834 to 1979. More recently, 31 persons with unilateral severe deafness were examined. By construeting genealogical Charts going back to the 17th Century, at least ten of these unilaterally deaf persons were shown to be related to patients with bilateral deafness (pedigrees I-IV). Some of them exhibited a more or less marked Klein- Waardenburg Syndrome. The unilateral deafness ofthose patients was inherited and not acquired. Congenital unilateral deafness may be understood to be the result of the broad variability of the expressivity of acoustic defects.