Die Liposarkome im Kopf-Hals-Bereich*

Zusammenfassung

Mit weniger als hundert gut dokumentierten Fällen im Kopf-Hals-Bereich (13) gehören die Liposarkome zu den seltenen Tumoren in dieser Region. Von 1977 bis 1992 wurden an der Hals-Nasen-Ohren-Klinik der Universität Tübingen 4 Patienten mit Liposarkomen behandelt und regelmäßig nachuntersucht. Das Alter der drei weiblichen und eines männlichen Patienten bei Erstdiagnose betrug 19, 64, 66 und 73 Jahre. Die in der Wange/Parotis, den Halsweichteilen rechts, dem tracheoösophagealen Übergang und Hypopharynx/Larynx/Ösophagus lokalisierten Tumoren wurden in drei Fällen in kurativer Absicht und in einem Fall in palliativer Absicht operiert. In drei Fällen erfolgte eine Nachoperation wegen Rezidivs. Zwei Patienten sind nach 9 bzw. 7 Jahren tumorfrei. Eine Patientin ist 4 Jahre nach Erstoperation bei inoperablem Rezidiv mit 70 Gy bestrahlt worden. Sie starb 15 Jahre nach Erstoperation, im Alter von 79 Jahren, an den Folgen eines Infektes im voroperierten und bestrahlten Mediastinum. Autoptisch fand sich kein Tumorrezidiv. Ein Patient (76 Jahre) lebt 2 Jahre nach palliativer Operation mit Residualtumor in relativ gutem Allgemeinzustand. Histologisch handelte es sich dreimal um ein gut differenziertes und einmal um ein myxoides Liposarkom. Eine Metastasierung wurde nicht beobachtet. Die großzügige operative Tumorentfernung ist die Therapie der Wahl. Bei Inoperabilität oder Ablehnung einer Operation ist, insbesonders beim myxoiden Typ, eine Bestrahlung mit bis zu 70 Gy erfolgversprechend. Über Chemotherapiekonzepte liegen bislang keine aussagekräftigen Untersuchungen vor. Entscheidend für den klinischen Verlauf und die Prognose ist der histologische Typ. Während der gut differenzierte und myxoide Typ eine gute Prognose aufweisen und kaum metastasieren, haben der pleomorphe und rundzellige Typ eine wesentlich schlechtere Prognose und eine höhere Metastasierungsrate.

Summary

Between 1977 and 1992 four patients with liposarcomas of the head and neck region were treated and regularly reexamined at the ENT department of the University of Tuebingen. Our patients were aged 19, 64, 66, and 73 years at primary diagnosis. Three patients were female and one was male. The tumors were located in cheek/parotid gland, the neck, thetracheoesophageal region and larynx/hypopharynx. In three patients complete primary resection was planned. In three cases further surgery was necessary due to recurrences. Two patients are free of tumor for seven and nine years, respectively. One patient was irradiated with 70 Gy four years after primary surgery since she had developed an unresectable recurrence. She died eleven years later aged 79 without residual liposarcoma (autopsy). One patient aged 76 rejected a radical resection and underwent a functional tumor reduction and is alive in fairly good condition. Histologically we found one myxoid and three well-differentiated liposarcomas. Metastatic spread was not observed. Wide tumor excision is the therapy of choice. Unresectable tumors can be irradiated successfully (up to 70 Gy are necessary). Representative studies on the value of chemotherapy have not yet been presented. The main factor in clinical behavior and prognosis of this rare tumor is the histological subtype. While well-differentiated and myxoid liposarcomas show almost no metastasis and good prognosis, the pleomorphic and round cell type do metastize, reccur more often, and have a significantly worse prognosis.

Schlüsselwörter

Liposarkom - Kopf-Hals-Bereich - Therapie - Histopathologie

Key words

Liposarcoma - Head and neck - Therapy - Histopathology