Positiver Effekt einer Therapie mit Pirfenidon auf Beschwerdesymptomatik und Lungenfunktion bei einer Patientin mit idiopathischer pleuroparenchymaler Fibroelastose (IPPFE)

Die idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose (IPPFE) wird in der internationalen multidisziplinären Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien den seltenen idiopathischen interstitiellen Pneumonien zugeordnet. Die IPPFE ist gekennzeichnet durch charakteristische computertomographische und histopathologische Befunde. Eine spezifische Therapie steht nicht zur Verfügung. Aktuell wird der mögliche Effekt einer Therapie mit Pirfenidon diskutiert. Bislang wurde nur ein Fallbericht veröffentlicht, der einen positiven Effekt auf den Erhalt der Lungenfunktion zeigte.

Wir berichten über eine 77-jährige Patientin mit IPPFE, bei der es unter Therapie mit Pirfenidon zu einer Besserung von Beschwerden und Lungenfunktion kam.

Kasuistik:

Die Patientin wurde mit Ruhedyspnoe und Fieber über die zentrale Notaufnahme stationär aufgenommen. Sie berichtete über seit Längerem bestehende progrediente Belastungsdyspnoe, trockenen Husten und rezidivierende Atemwegsinfekte. Computertomographisch fielen beidseits oberlappenbetonte pleuraständige Verdichtungen des Lungenparenchyms, interlobäre Verdickungen sowie eine Volumenminderung auf. Im Verlauf erfolgte nach interdisziplinärer Falldiskussion eine videoassistierte thorakoskopische Keilresektion der Lingula. Histologisch zeigten sich subpleural betonte Fibrosierung und fibroelastoide Vernarbung. Wir stellten die Diagnose IPPFE. Unter Therapie mit Prednisolon kam es nur zu einer vorübergehenden Besserung. Wir leiteten daraufhin eine Therapie mit Pirfenidon ein. Im bisherigen Beobachtungszeitraum kam es hierunter zu einer subjektiven Beschwerdebesserung sowie zu einem Anstieg der Vitalkapazität in den lungenfunktionellen Verlaufskontrollen.

Fazit:

Unsere Kasuistik zeigt, dass bei Patienten mit IPPFE ein Therapieversuch mit Pirfenidon diskutiert werden kann. Die Identifikation derjenigen Patientensubpopulationen mit IPPFE, die von einer Therapie mit Pirfenidon profitieren, sollte Gegenstand weiterer Untersuchungen sein.