Pneumologie 2018; 72(S 01): S79
DOI: 10.1055/s-0037-1619329
Sektion 7 – Klinische Pneumologie
Posterbegehung – Titel: Kasuistiken I
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Therapeutisches Vorgehen bei IPAF?

H Knoop
1   Gemeinschaftspraxis Dr. med. Umut Knoop und Dr. med. Heiko Knoop
,
J Behr
2   Medizinische Klinik und Poliklinik V, Klinikum der LMU München; Comprehensive Pneumology Center
,
F Bonella
3   Schwerpunkt Interstitielle und Seltene Lungenerkrankungen, Ruhrlandklinik, Universitätsmedizin Essen
,
U Knoop
1   Gemeinschaftspraxis Dr. med. Umut Knoop und Dr. med. Heiko Knoop
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Publication History

Publication Date:
21 February 2018 (online)

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    Einleitung:

    Fallbericht eines Patienten mit idiopathischer Pneumonie mit autoimmune features (IPAF) und Exazerbation unter immunsuppressiver Therapie mit Prednisolon plus Azathioprin (AZA).

    Fallbericht:

    Bei einem 60-jährigen Patienten wurde im Juli 2015 in einer Klinik neben emphysematischen Veränderungen bei zu diesem Zeitpunkt noch bestehendem inhalativem Zigarettenrauchen die Diagnose einer NSIP im Rahmen einer IPAF gestellt und zunächst eine hochdosierte Prednisolontherapie eingeleitet. Anfang August 2015 wurde in derselben Klinik die Therapie im rheumatologisch-pneumologischen Konsens um AZA ergänzt und die Prednisolondosis sukzessive auf eine geringe Erhaltungsdosis reduziert. Dennoch kam es im Verlauf zu einer deutlichen Gewichtszunahme (BMI 36 kg/m2). Im Verlauf erfolgte eine stationäre Reha. Ferner wurden Komorbiditäten (GERD/OSA) identifiziert und strukturiert behandelt. Unter diesen Maßnahmen war die Situation bis Anfang 2017 stabil. Dann klinische und messtechnische Verschlechterung mit CT-grafischem Nachweis von neu aufgetretenen Milchglasinfiltraten ubiquitär. Der Befund wurde als Exazerbation und damit im Verlauf Therapieversagen unter AZA gewertet. Die hochdosierte Prednisolontherapie wurde wiederaufgenommen. Hierunter komplikativ Wirbelkörperfraktur. Dem Patienten wurde als Therapiealternative der Einschluss in eine Studie in Aussicht gestellt. Diese Option wurde vom Patienten kategorisch abgelehnt. Letztlich wurde eine immunsuppressive Therapie mit Mycophenolat-Mofetil (MMF) begonnen. Diese Therapie wird in der Summe gut vertragen und konnte die klinische Situation wieder deutlich stabilisieren.

    Zusammenfassung:

    In der medikamentösen Behandlung der IPF hat sich der antifibrotische Ansatz mit den beiden zugelassenen Präparaten Pirfenidon und Nintedanib seit einigen Jahren durchgesetzt. Bei IPAF gibt es bis dato keine Studien zu den beiden vorgenannten Substanzen. Ein immunsuppressiver Ansatz, hier mit MMF, stellt daher (noch) eine mögliche Therapieform dar. Darüber hinaus stellt sich die grundsätzliche Frage, wann und ob eine Exazerbation bei ILD zur Änderung der Basistherapie führen sollte.


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