Rofo 2019; 191(S 01): S69
DOI: 10.1055/s-0037-1682204
Vortrag (Wissenschaft)
Thoraxradiologie
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Strukturveränderung des Lungenparenchyms bei Patienten mit NF1: Eine Phänotypisierungsstudie mittels Multidetektor-Computertomografie (MDCT)

M Avanesov
1   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Hamburg
,
M Avanesov
2   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (UKE), Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Hamburg
,
L Well
1   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Hamburg
,
A Quitzke
1   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Hamburg
,
T Derlin
3   Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Nuklearmedizin, Hannover
,
G Adam
1   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Hamburg
,
V Mautner
4   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (UKE), Klinik und Poliklinik für Neurologie, Hamburg
,
J Salamon
1   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Hamburg
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

Publication Date:
27 March 2019 (online)

Also available at
 
 

    Zielsetzung:

    Beurteilung der Prävalenz und Charakterisierung verschiedener NF1-assoziierter Lungenmanifestationen in einer großen monozentrischen MDCT-Studie unter Berücksichtigung der Raucheranamnese, des Patientenalters und spezifischer Mutationen als potenzielle Einflussfaktoren für Lungenpathologien.

    Material und Methoden:

    71 Patienten mit NF1 (33 ± 14 Jahre, 56% Frauen) erhielten eine F-18-FDG PET/16MDCT. Alle CT Aufnahmen wurden retrospektiv von zwei erfahrenen Radiologen auf das Vorhandensein folgender Lungenmanifestationen ausgewertet: Retikulationen, Milchglastrübungen, Konsolidierungen, Emphysem, Lungenfibrose mit honey combing, tree-in-bud, pulmonale Noduli und Zysten, verdickte interlobuläre Septen sowie Pleura- und Perikardergüsse. Die Patienten wurden in 4 Untergruppen eingeteilt: Raucher vs. Nichtraucher und = 30 Jahre vs. > 30 Jahre. In 57 Patienten (80%) wurde eine genetische Analyse der Sequenzen, die für das Neurofibromin auf Chromosom 17 kodieren unter Einbeziehung von Deletionen, Misssense und Nonsense-Mutationen durchgeführt, die mit verschiedenen Lungenpathologien korreliert wurde.

    Ergebnisse:

    17 Patienten (24%) waren Raucher und 36 Patienten (51%) waren > 30 Jahre alt. Lungenzysten, pulmonale Noduli und ein paraseptales Emphysem waren die häufigsten Lungenbefunde (35%, 32%, 30%). Nur das zentrilobuläre Emphysem und das Vorhandensein von > 10 Zysten waren mit dem Rauchen assoziiert. Obwohl bei älteren Patienten mehr Zysten beobachtet wurden als bei = 30Jährigen (53%vs.17%,p < 0,05), gab es keinen signifikanten Zusammenhang zwischen Alter und Zystenanzahl (r = 0,14,p = 0,49). Keine der spezifischen Genmutationen war mit bestimmten Lungenbefunden assoziiert (p > 0,05).

    Schlussfolgerungen:

    Der radiologische Phänotyp der 3häufigsten Lungenbefunde (Lungenzysten, pulmonale Noduli, paraseptales Emphysem) bei NF1-Patienten war unabhängig von spezifischen Mutationssubtypen. Da nur ein zentrilobuläres Emphysem mit dem Rauchen assoziiert war, wäre eine Nikotinkarenz ein präventiver Ansatz bei NF1-Patienten.


    #