CC BY-NC-ND 4.0 · Laryngorhinootologie 2018; 97(S 02): S69
DOI: 10.1055/s-0038-1639951
Abstracts
Lernen am Fall / Learning based on Case Reports

Massive supraglottische Larynxschwellung

MK Pein
1   Universitätsklinikum Halle (Saale) HNO, Halle/S.
,
U Siebolts
2   Institut für Pathologie, Halle/S.
,
C Busse
2   Institut für Pathologie, Halle/S.
,
SK Plontke
3   UKH, HNO, Halle/S.
,
A Glien
3   UKH, HNO, Halle/S.
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    Einleitung:

    Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS) ist eine neuromukokutane granulomatöse Erkrankung mit rezidivierender Schwellung der Lippen, insbesondere der Unterlippe (Cheilitis granulomatosa Miescher) sowie einer seitenwechselnden Fazialisparese und in 20% der Fälle einer Lingua plicata. Eine Manifestation am Larynx wurde bislang nicht beschrieben.

    Methoden:

    Fallbericht. Eine 61-jährige Patientin beklagte seit einigen Monaten einen progredienten Stridor und Dysphonie. Ein MRS war bereits bekannt. Außerdem gab die Patientin an, in der Jugend an Tuberkulose erkrankt zu sein.

    Ergebnisse:

    Bei ausgeprägtem supraglottischen Larynxödem erfolgte zunächst die stationäre Aufnahme und ein konservativer Therapieversuch mit intravenöser Antibiotikatherapie, Hochdosis-Prednisolon-Gabe und Suprarenin-Inhalationen. Bei ausbleibender Besserung erfolgte nach fiberoptischer Wachintubation ein laserchirurgisches Debulking im Bereich der aryepiglottischen Falte bds. Nach histopathologischer und mikrobiologischer Aufarbeitung ergab sich eine dominant lymphozytäre chronische Entzündung mit konsekutivem Stromaödem und Lymphangiektasien. Anhalt für einen Larynxbefall im Rahmen einer Sarkoidose oder Tuberkulose ergab sich nicht.

    Schlussfolgerungen:

    Trotz fehlender epitheloidzelliger Granulome ist die beschriebene histopathologische Befundkonstellation mit dem MRS vereinbar, zumal trotz eindeutiger Klinik gerade in den Frühstadien der histologische Nachweis der Granulome selten gelingt. Auch der bei MRS beschriebene schubartige sowie therapieresistente Verlauf passt zum vorliegenden Fall.


    #

    Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

    Dr. med. M. Katharina Pein
    Universitätsklinikum Halle (Saale) HNO,
    Ernst-Grube-Str. 40, 06120,
    Halle/S.

    Publication History

    Publication Date:
    23 May 2018 (online)

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