Akutes Abdomen in der 27. SSW – seltene Differentialdiagnose eines Familiären Mittelmeerfiebers – FMF

Die klinische Situation eines akuten Abdomens mit erhöhten Entzündungswerten stellt in der Schwangerschaft eine interdisziplinäre diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Die Abwägung einer chirurgischen Intervention muss aufgrund der begleitenden Risiken für Mutter und Fet besonders streng erfolgen. Bei zunehmender ethnischer Diversität unseres Patientenkollektives sollte auch an seltene Differentialdiagnosen gedacht werden. Hierfür ist eine ausführliche Eigen- und Familienanamnese in Verbindung mit der klinischen Symptomatik entscheidend und wegweisend.

Wir berichten über eine 24-jährige I. Gravida/Nullipara in der 27+1 SSW aus dem arabischen Raum stammend, die sich wiederholt mit akuten abdominalen Beschwerden in unserer Klinik vorstellte. Es entwickelte sich im Verlauf das Vollbild einer Peritonitis mit deutlich erhöhten und ansteigenden Entzündungswerten. Die Bildgebung (MRT) zeigte keinen sicheren Fokus. Nach nochmaligem Anamnese-Gespräch mit Übersetzer gab die Patientin die Diagnose eines „familiären Mittelmeerfiebers – FMF“ bei ihrer Schwester an. Bei passender Klinik, Eigen- und Familienanamnese für ein FMF erfolgte die antiinflammatorische Therapie mit NSAR und Colchicin. Der Schub zeigte sich darunter schnell rückläufig, die Patientin war innerhalb weniger Stunden symptomfrei.

Das „Familiäre Mittelmeerfieber – FMF“ ist ein autosomal-rezessiv vererbbares Autoinflammationssyndrom, das überwiegend Menschen aus dem östlichen Mittelmeerraum aber auch aus den arabischen Ländern, Georgien und Armenien betrifft. Es tritt in rezidivierenden Schüben mit Fieber, Peritonitis, Pleurits, Arthritis, Myalgien und Erysipel-ähnlichen Hautläsionen auf. Durch den Anstieg des Serum-Amyloid (SAA) während der Inflammationsreaktion kann es zur sekundären Amyloidose in Niere, Leber, Darm Milz und Herz kommen, die letztendlich auch prognoseentscheidend ist. Das FMF geht mit erhöhten geburtshilflichen Risiken wie Frühgeburtlichkeit, erhöhter Sectio-Rate und erniedrigtem Geburtsgewicht einher. Es können NSAR im Schub zur Symptomlinderung eingesetzt werden.

Zur Schub-Therapie und Anfallsprophylaxe ist Colchicin das Mittel der Wahl. Da unter Colchicin die Entwicklung der prognoserelevanten Amyloidose verhindert werden kann, wird eine kontinuierliche und lebenslange Therapie empfohlen. Auch in der Schwangerschaft und Laktation ist die Fortsetzung der Colchicin-Therapie empfohlen, da sie einen begünstigenden Einfluss auf den Schwangerschaftsverlauf zu haben scheint ohne mit einem erhöhtem Fehlbildungsrisiko einherzugehen.

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