Apresentação radiológica atípica de linfoma não Hodgkin primário de sistema nervoso central

Introdução: Linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC) é uma forma rara e extranodal de Linfoma não Hodgkin que se limita a cérebro, medula espinhal, olhos e leptomeninges. Esta entidade representa apenas 2–4% das neoplasias intracranianas e 4–6% dos linfomas extranodais. Apesar do recente progresso terapêutico, com boas respostas à quimio e radioterapia, as recidivas são frequentes, o que torna o prognóstico após a recidiva pobre (20 a 30% de sobrevida em 5 anos). LPSNC comumente se manifesta por déficit neurológico focal ou disfunção neurocognitiva progressiva. O fator de risco mais importante para o desenvolvimento da doença é a imunodeficiência. O diagnóstico é estabelecido com exame de imagem e confirmação anatomopatológica.

Apresentação do Caso: Paciente feminina, 69 anos, imunocompetente, com histórico de confusão mental de evolução recente. Não apresentava outros comemorativos ao exame clínico. A TC de crânio demonstrou lesão em região polar temporal esquerda. Os exames de imagem solicitados para screening oncológico e sorologias para doenças infecciosas não apresentaram achados. A RM de crânio evidenciou duas lesões expansivas com sinais de hemorragia e necrose em polo temporal esquerdo com intenso edema vasogênico associado a desvio de linha média à direita e presença de acometimento meníngeo. Após a realização de cirurgia para ressecção das lesões, o exame anatomopatológico com estudo imuno-histoquímico diagnosticou Linfoma Não Hodgkin difuso de grandes células B. Encaminhada a um centro de referência oncológica para realização de terapia adjuvante, a paciente apresentou gradativa melhora neurológica.

Discussão: O linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B é responsável por cerca de 90% dos LPSNC. As características radiológicas típicas incluem localização periventricular, apresentando realce significativo e homogêneo pelo contraste, com edema moderado e ausência de necrose. O envolvimento leptomeníngeo está presente em até 20% dos pacientes no momento do diagnóstico. LPSNC apresenta-se como uma lesão cerebral solitária em até 70% dos pacientes imunocompetentes.

Comentários Finais: Destacamos as características atípicas radiológicas da lesão nesta paciente, a importância da biópsia para confirmação diagnóstica e estabelecimento de tratamento adjuvante precocemente. Estudos demonstram que o atraso do tratamento em mais de 30 dias após o diagnóstico também estaria associado a um pior prognóstico.

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