Neurofibroma gigante: um relato de caso

Apresentação do caso: Paciente I.L.I., sexo masculino, 21 anos, foi encaminhado ao hospital em agosto de 2016 devido à lesão expansiva em região occipital e cervical posterior. Paciente com diagnóstico de neurofibromatose tipo 1 (NF1) e histórico de exérese de lesão aos 7 anos não documentada. Observou-se ao exame físico manchas café com leite, deformidades esqueléticas e uma lesão tumoral gigante (20 cm no maior eixo) em região cervical direita que limitava movimentação cervical com extensão até região de dorso superior, móvel, indolor e de bordos mal delimitados. Ao exame neurológico, não apresentou alterações, exceto pela diminuição de sensibilidade térmica local. A biópsia da lesão confirmou neurofibroma. Optou-se pela ressecção microcirúrgica do tumor com dissecção de plano musculocutâneo até as raízes de C1–C4. O paciente evoluiu sem complicações e em seguimento com cirurgia plástica fora optado por granulação com enxerto de pele.

Discussão: Neurofibromatose é um grupo heterogêneo de síndromes hereditárias que cursam com tumores do sistema nervoso central e periférico, sendo a mais comum (95%) a NF1. Esta pode se apresentar com lesões em região cervical as quais podem ter origem no nervo vago ou das raízes cervicais, no caso apresentado, a massa era proveniente das raízes de C1 a C4. Há indicação de resseção quando há presença de obstrução de via aérea, trato gastrintestinal, compressão nervosa, desfiguração. O caso relatado apresenta-se como quadro típico de neurofibromatose tipo 1 com lesão gigante tratada com ressecção subtotal com melhora da qualidade de vida e estética. Comentários finais: O caso relatado e as publicações elencadas evidenciam que o neurofibroma gigante implica em limitações funcionais importantes na vida do paciente e que este pode se beneficiar com a ressecção cirúrgica da lesão. O acompanhamento de pacientes nessas condições engloba mais de uma especialidade.

No conflict of interest has been declared by the author(s).