Linfoma de haste hipofisária

Apresentação do caso: R.C.S., sexo feminino, 25 anos, previamente hígida, iniciou quadro de polidipsia, poliúria, amenorreia e descarga papilar mamária de aspecto leitoso, com piora progressiva em dois meses. Encaminhada para avaliação endocrinológica, recebeu diagnóstico de Diabetes Insipidus de Origem Central (DIOC). Durante investigação diagnóstica, foi submetida à ressonância nuclear magnética de crânio, que evidenciou lesão expansiva arredondada em haste hipofisária, com isossinal ao parênquima neural em T1 e realce acentuado sólido e homogêneo após injeção do gadolíneo, medindo 6,0 × 8,0 × 7,0 mm em seus maiores diâmetros. Iniciou tratamento do distúrbio da natriurese com desmopressina, evoluindo com controle parcial. Foi encaminhada para avaliação neurocirúrgica, sendo então indicado tratamento cirúrgico. Paciente foi submetida à microcirurgia para ressecção de lesão em haste hipofisária via transcraniana, não havendo intercorrências no intraoperatório. Anatomopatológico e estudo imuno-histoquímico foram compatíveis com linfoma de células B.

Discussão: O linfoma primário da haste hipofisária é muito raro, representando apenas 2,9% de todos linfomas primários do sistema nervoso central. Sua incidência é maior em indivíduos entre a 4^a e a 5^a décadas de vida, sem predileção por sexo. Alterações hormonais adeno-hipofisárias podem acometer até 1/3 dos pacientes, enquanto em até 1/4 dos pacientes podem apresentar DIOC. Além disso pode haver presença de cefaleia, astenia e diplopia nesses pacientes. Histologicamente, os linfomas de haste hipofisária se assemelham a linfomas sistêmicos e os primários do SNC, quase sempre linfomas não Hodgkin com padrão difuso de células B. Atualmente, o tratamento padrão baseia-se em quimioterapia com metotrexato endovenoso e radioterapia, especialmente em pacientes jovens. A quimioterapia intratecal é reservada a pacientes com citologia meníngea positiva.

Considerações finais: Os linfomas da haste hipofisária são tumores extremamente raros, cujo diagnóstico é feito por biópsia transesfenoidal, ou via transcraniana em caso de localização isolada da haste. Deve-se estar atento a uma série de patologias tumorais, inflamatórias e congênitas, como diagnóstico diferencial. Apesar de avanços diagnósticos e terapêuticos, os resultados ainda são desanimadores, uma vez que a sobrevida permanece modesta, com uma média de nove meses.

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