Múltiplas metástases encefálicas como manifestação inicial de tumor de Klatskin

Apresentação do caso: M.A.N., sexo feminino, 51 anos, iniciou quadro de hemiparesia direita de caráter progressivo, associado a episódios intermitentes de cefaleia occipital, náuseas e vômitos. Paciente procurou auxílio médico vinte dias após inicio dos sintomas, e foi submetida a RNM de crânio, sendo evidenciado múltiplas lesões expansivas intraaxiais supra e infratentoriais, havendo uma maior em giro pré-central à esquerda com importante edema perilesional. Outros exames de imagem foram realizados, revelando massa irregular acometendo segmentos hepáticos I e III com lesão satélite e infiltração das vias biliares adjacente compatível com tumor de Klatskin. Devido irressecabilidade da lesão da via biliar, paciente foi então submetida à biópsia estereotáxica cerebral, cujo anatomopatológico observou diminutos agrupamentos epiteliais glandulares evocativos de adenocarcinoma tubular, com imunohistoquímica evidenciando positividade para os marcadores CK7, CEA-P e negatividade ao CK20, confirmando diagnóstico de colangiocarcinoma. Paciente seguiu acompanhamento com a oncologia para realização de terapia adjuvante.

Discussão: As metástases cerebrais de carcinomas do trato biliar são raras, com limitados casos descritos na literatura. A taxa de incidência varia de 0,15–1,4% entre as séries de casos, sendo mais frequente no sexo feminino, com idade média de 60 anos. Geralmente, a clínica neurológica é composta por crises convulsivas, déficit motor e/ou cefaleia como principais manifestações, as quais, quando presentes, ocorrem geralmente após 12 meses do diagnóstico do colangiocarcinoma. Ressalta-se então que a presença de sintomas neurológicos como a primeira manifestação da doença tumoral de base é extremamente rara, fato este, ocorrido com a paciente do estudo. O painel imuno-histoquímico preditor para o diagnóstico de colangiocarcinoma inclui positividade para CK7, CK19, CEA, EMA e CA 19–9, e negatividade para CK20 e AFP, algo também corroborado nesse relato.

Comentários finais: Apesar de ser um achado extremamente raro, metástases cerebrais de colangiocarcinoma podem ocorrer. Portanto pacientes que são portadores de tal neoplasia e inicia queixas neurológicas merecem rastreio com exames de imagem. As opções terapêuticas estão restritas ao estágio evolutivo da doença, bem como as características das lesões tumorais metastáticas e de base. Entretanto a presença de metástase cerebral nesses pacientes tende a tornar o prognóstico ainda mais reservado.

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