Forma rara de metástase cerebral extensa em lactente

Apresentação do caso: Lactente de 3 meses com hidrocefalia diagnosticada em ultrassom (US) pré-natal. Ao nascimento US transfontanela com volumosa dilatação ventricular supratentorial, agenesia de corpo caloso e índice de resistência de 0,76, sem outros comemorativos. Submetida à derivação ventriculoperitoneal com 5 dias de vida. Ao nascimento foi observado também um nódulo cutâneo de 0,5 cm em antebraço esquerdo. Tal lesão apresentou aumento rápido evoluindo com ulceração central e sangramento 2 meses após o nascimento. US evidenciou lesão exofítica hipoecóica heterogênea na pele e subcutâneo rechaçando a musculatura adjacente, medindo 2,2 × 1,4 cm, contornos lobulados, limites bem definidos, fluxo periférico ao color Doppler e pequena área de degeneração cística/necrose. Aos 3 meses evoluiu com febre, vômitos e diarreia, importante tumoração em cadeia linfonodal axilar esquerda de consistência endurecida. TC de crânio evidenciou lesão expansiva extensa, espontaneamente hiperdensa heterogênea em topografia de comissura posterior com expansão biventricular e área central sugestiva de necrose e coleção subdural compatível com hiperdranagem. Submetida à biópsia da lesão em antebraço e da cadeia linfonodal, ambas com diagnóstico de tumor rabdoide maligno extrarrenal, imuno-histoquímica EMA positivo, INI1 perda de expressão nas células neoplásicas, desmina e AE1/AE3 negativos.

Discussão: Tumores rabdoides (TR) são lesões altamente malignas e raras na população pediátrica. As lesões rabdoides malignas extrarrenais são encontradas no período neonatal com maior frequência do que em crianças maiores. Lesões cerebrais concomitantes não são comuns em neonatos com TR extrarrenal, porém metástases disseminadas podem ser detectadas em mais da metade dos casos no momento do diagnóstico. Independente da localização inicial, são lesões altamente agressivas, de progressão e disseminação rápidas, com prognóstico reservado. Apresentamos um caso de lactente com diagnóstico de hidrocefalia congênita e lesão nodular cutânea inicialmente pequena em antebraço esquerdo e rápida evolução para lesão metastática agressiva.

Comentários finais: Neoplasias malignas cutâneas congênitas neonatais são extremamente raras. A observação de alterações cutâneas do recém-nascido é de suma importância para o diagnóstico diferencial de lesões suspeitas de malignidade. A intervenção cirúrgica com biópsia ou ressecção precoce é fundamental para definição do diagnóstico e início do tratamento.

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