Neuro-Behçet mimetizando tumor occipital: relato de caso

Introdução: Descrevemos caso com manifestação atípica da doença de Behçet. Apresentação inicial mimetizando tumor occipital com sinais inequívocos de hipertensão intracraniana e sem critérios para diagnóstico de doença de Behçet. Submetido à cirurgia com boa evolução.

Discussão: Desenvolvendo após dois anos quadro de mielite cervical extensa (manifestação incomum e com pior prognóstico) acompanhada de úlceras orais e manifestações oculares que permitiram confirmar o diagnóstico. Tratado na recorrência com corticosteroides e azatioprina apresentando resposta neurológica funcional (hemiplegia → força grau 4). Mantém tratamento com azatioprina sem apresentar novos surtos. O comprometimento do sistema nervoso central (Neuro-Behçet) ocorre em 4% a 29% e pode manifestar-se de duas formas: parenquimatosa e não parenquimatosa; raramente observa-se comprometimento medular. Poucos casos mimetizando tumor encefálico têm sido relatados. O caso mais antigo foi relatado em 1987. Matsuo et al. relataram caso e revisaram relatórios anteriores: predominantemente lesões grandes, envolvendo as áreas normalmente afetadas em Neuro-Behçet (tronco, diencéfalo, núcleos basais, e cápsula interna).

Conclusão: A maioria dos casos foi diagnosticada após biópsia da lesão, apresentando evolução satisfatória com corticoterapia. O diagnóstico diferencial é extenso e inclui causas infecciosas (virais, bacterianas, fúngicas), síndromes uveomeningeas (sarcoidose, Lúpus, Sjogren), neoplásicas, complicações de outras doenças sistêmicas ou do tratamento para a doença de Behçet (meningite química medicamentosa ou infecções secundárias a imunossupressão).

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