Bipulmonale Raumforderungen – seltene benigne Differenzialdiagnose!

Hintergrund PET-positive pulmonale Raumforderungen mit mediastinaler Lymphadenopathie sind primär malignomsuspekt. Selten können sie benigner Genese sein, wie dieser Fall zeigt.

Kasuistik Eine 39-jährige Patientin stellte sich 12/2017 mit B-Symptomatik und Reizhusten vor. Sie war Nichtraucherin und Mutter eines Säuglings. Im Röntgen-Thorax zeigten sich bipulmonale Raumforderungen Diese bestätigten sich im CT-Thorax neben einer mediastinalen Lymphadenopathie. Die Läsionen erschienen stoffwechselaktiv im PET-CT. Es wurde der Verdacht auf ein metastasiertes Malignom gestellt. Die körperliche Untersuchung und Lungenfunktion einschließlich Gasaustausch ergaben altersentsprechende Normalbefunde, laborchemisch lagen erhöhte Entzündungswerte vor (CRP 105 mg/l). Die Bronchoskopie war unauffällig. Die BAL inkl. Schleimhautbiopsien lieferten keine Hinweise auf Infektion, Malignität oder Granulome. Die Autoimmunserologie und der Quantiferontest waren negativ. Mittels sonografisch gesteuerter Punktion einer Läsion wurde die Diagnose einer nekrotisierenden sarkoidalen Granulomatose gestellt. Klinisch ergaben sich keine Hinweise auf eine cerebrale oder ophthalmologische Beteiligung. Eine Therapie mit 40 mg Prednisolon täglich wurde etabliert und über 7 Monate bis zu einer Erhaltungsdosis von 2,5 mg/d ausgeschlichen. Nach wenigen Tagen entfieberte die Patientin, die Entzündungswerte normalisierten sich. In den Röntgenkontrollen waren die pulmonalen Raumforderungen zunehmend kleiner. Das CT-Thorax im Verlauf unter 5 mg Prednisolon pro Tag zeigte eine weitere Größenregredienz der Lungenläsionen, welche als narbige Residuen imponierten, bei gutem Allgemeinbefinden der Patientin.

Schlussfolgerung Die nekrotisierende sarkoidale Granulomatose ist eine seltene benigne Differenzialdiagnose pulmonaler Raumforderungen. Histologisch ist die Erkrankung gekennzeichnet durch sarkoidose-ähnliche Granulome (nicht-verkäsend) mit Nekrose und Vaskulitis kleiner Gefäße. Bekannt ist ein gutes Ansprechen auf Corticosteroide. In Einzelfällen sind weitere Immunsuppressiva als wirksam beschrieben. Wichtige Differenzialdiagnosen sind neben einem Malignom, die Granulomatose mit Polyangitis, Sarkoidose und Tuberkulose, welche ausgeschlossen wurden.