Langzeitverlauf einer chronisch thromboembolischen Lungengefäßerkrankung

Hintergrund Die pulmonale Endarteriektomie (PEA) ist die Therapie der Wahl der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH). Bei der chronisch thromboembolischen Lungengefäßerkrankung (CTED) ohne PH ist die Prognose schwer einzuschätzen, da es wenige Verlaufsdaten gibt. Wir präsentieren den Langzeitverlauf eines Patienten, der sich nach einer Lungenarterienembolie (LE) im 1999 in unserer PH-Ambulanz vorstellte.

Falldarstellung Der damals 60-jährige Patient stellte sich 2000 bei Belastungsdyspnoe WHO-FC I nach LE zur Evaluation bezüglich einer PEA vor. In der Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHKT) zeigten sich normale Druckwerte (PAP 23/8 – 15 mmHg, PAWP 8 mmHg, RV 25/0 – 7 mmHg, RA 5 mm) bei angiografischem Nachweis von Kalibersprüngen im Bereich der li. Unterlappenarterie und segmentalen Gefäßabbrüchen im re. UL. Bei Nachweis einer CX Stenose in der Koronarangiographie erfolgte zunächst eine Koronarintervention. Dem Patienten wurden Verlaufskontrollen angeraten. Eine Wiedervorstellung erfolgte erst 2008. Bei Belastungsdyspnoe WHO-FC II hatte eine auswärtige Pulmonalisangiographie persistierende Gefäßverschlüsse sowie pulmonal arterielle Druckwerte von 24/13 – 21 mmHg, PVR 2,6 WE gezeigt. Bei V. a. eine belastungassoziierte PH wurde eine erneute PEA-Evaluation empfohlen, der Patient wollte zunächst einen Thailand Urlaub wahrnehmen. Zur Wiedervorstellung kam es aufgrund eines mehrjährigen Auslandsaufenthaltes erst 2018, zu diesem Zeitpunkt bestand eine Ruhedyspnoe mit schwergradiger Hypoxämie WHO-FC IV. Zwischenzeitlich war 2003 war eine Koronararterienbypass-Operation durchgeführt worden, dessweiteren bestand nach ED einer HIV-Infektion 2017 eine antiretrovirale Therapie. Der RHKT zeigte eine kombinierte prä- und postkapilläre PH (PAP 75/34 – 55 mmHg, PAWP 38 mmHg, CI: 1,8 l/min/m², PVR: 3,5 WE). Angiographisch zeigten sich ein Verschluss der re. OL- und ML-Arterie sowie periphere Veränderungen in der li. Es wurde eine Therapie mit Riociguat eingeleitet. Nach multidisziplinärer Diskussion ist eine PEA vorgesehen.

Schlussfolgerung Der geschilderte Fall zeigt den Verlauf einer unbehandelten CTED/CTEPH über 18 Jahre. In das individuelle Behandlungskonzept erfordert eine multidisziplinäre Entscheidungsfindung in einem CTEPH-Zentrum.