Nervenheilkunde 2019; 38(05): 268-269
DOI: 10.1055/s-0039-1684963
Vorträge
Update Muskeldystrophien – MD-NET und Translation zu neuen Therapien
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Neue nicht-invasive Biomarker bei Muskeldystrophie Duchenne: Translationale molekulare Bildgebung mittels multispektraler optoakustischer Tomografie (MSOT)

AP Regensburger
1   Kinder- und Jugendklinik Erlangen, Erlangen, Deutschland
,
L Fonteyne
2   Ludwig-Maximillian-Universität München, Lehrstuhl für Molekulare Tierzucht und Biotechnologie, München, Deutschland
,
J Jüngert
1   Kinder- und Jugendklinik Erlangen, Erlangen, Deutschland
,
M Qurashi
3   Universitätsklinik Erlangen, Medizinische Klinik 1, Erlangen, Deutschland
,
MF Neurath
3   Universitätsklinik Erlangen, Medizinische Klinik 1, Erlangen, Deutschland
4   FAU Erlangen-Nürnberg, Ludwig Demling Center of Excellence, Erlagen, Deutschland
,
N Klymiuk
2   Ludwig-Maximillian-Universität München, Lehrstuhl für Molekulare Tierzucht und Biotechnologie, München, Deutschland
,
W Rascher
1   Kinder- und Jugendklinik Erlangen, Erlangen, Deutschland
,
R Trollmann
1   Kinder- und Jugendklinik Erlangen, Erlangen, Deutschland
,
E Wolf
2   Ludwig-Maximillian-Universität München, Lehrstuhl für Molekulare Tierzucht und Biotechnologie, München, Deutschland
,
MJ Waldner
3   Universitätsklinik Erlangen, Medizinische Klinik 1, Erlangen, Deutschland
5   FAU Erlangen-Nürnberg, Erlangen Graduate School in Advanced Optical Technologies (SAOT), Erlangen, Deutschland
,
F Knieling
1   Kinder- und Jugendklinik Erlangen, Erlangen, Deutschland
› Author Affiliations
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Publication History

Publication Date:
06 May 2019 (online)

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    Einleitung:

    In dieser translationalen Studie erfolgte erstmals eine Untersuchung der molekularen Muskelstruktur bei Muskeldystrophie Duchenne (DMD) mittels Multispektraler Optoakustischer Tomografie (MSOT).

    Material:

    MSOT kam in vivo am transgenen Schweinemodell (Alter: 1 – 3 Tage, N = 7 DMD/N = 10 Wildtypen) sowie erstmals bei Kindern (Alter: 3 – 10 Jahre, N = 10 DMD/N = 10 Gesunde) zum Einsatz. Für die Quantifizierung von de-/oxygeniertem Hämoglobin (HbR/HbO2), Fett, sowie durchschnittlichem und maximalem Kollagengehalt (CMEAN/CMAX) erfolgte ein spektrales Entmischen von 11 Wellenlängen (680 – 1100nm). Die Ergebnisse wurden mit histologischen Schnitten, Sonografie und klinischen Funktionstests verglichen.

    Ergebnisse:

    Mittels MSOT konnte ein signifikant erhöhter fibrotischer Muskelumbau in DMD-Ferkel/Patienten im Vergleich zu Gesunden festgestellt werden (CMEAN/CMAX, alle p < 0.001). 3D-Aufnahmen zeigten zudem einen verminderten Hämoglobingehalt (HbR, p = 0.008, HbO2, p < 0.001) bei DMD-Patienten. Der erhöhte Kollagengehalt wurde histologisch in DMD-Ferkeln verifiziert. Bei DMD-Patienten korrelierte der bindegewebige Umbau altersunabhängig (2D-CMEAN r =-0.07, p = 0.78) mit standardisierten klinischen Funktionstests (z.B. 6-Minuten-Gehtest vs. 2D-CMEANr =-0.75, p < 0.001).

    Diskussion:

    MSOT erlaubt die Quantifizierung der molekularen Muskelstruktur und ermöglicht somit die Etablierung neuer, altersunabhängiger, nicht-invasiver molekularer Biomarker zur Krankheitseinschätzung und zum Therapiemonitoring.


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