Nervenheilkunde 2019; 38(05): 279
DOI: 10.1055/s-0039-1685001
Vorträge
Motoneuron-Erkrankungen: aktuelle Fortschritte bei der Aufklärung molekularer Pathophysiologien und bei den molekularen Therapien
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Intrathekale Applikation von Nusinersen-Erfahrungen mit festimplantiertem intrathekalem Katheter und subkutanem Port-System bei problematischen Zugangsverhältnissen

C Koehler
1   Klinik für Kinder-und Jugendmedizin der Ruhr-Universität Bochum, Neuropädiatrie, Bochum, Deutschland
,
A Hahn
2   Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Abteilung für Kinderneurologie, Sozialpädiatrie und Epileptologie, Gießen, Deutschland
,
Y Parpaley
3   Universitätsklinikum Knappschaftskrankenhaus Bochum, Neurochirurgische Universitätsklinik, Bochum, Deutschland
,
C Heyer
4   Universitätsklinik Ruhr-Universität Bochum, MVZ Radiologie, Bochum, Deutschland
,
T Schulte
5   Universitätsklinik Ruhr-Universität Bochum, Klinik für Orthopädie und Unfallchirurgie St. Josef-Hospital, Bochum, Deutschland
,
M Kolodziej
6   Universitätsklinikum Gießen, Klinik für Neurochirugie, Gießen
,
T Lücke
7   Klinik für Kinder-und Jugendmedizin RUB, Neuropädiatrie, Bochum, Deutschland
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Publication History

Publication Date:
06 May 2019 (online)

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    Einleitung:

    Nusinersen ist seit 2017 als Medikament für Patienten mit 5q-assoziierter Spinaler Muskelatrophie in Deutschland zugelassen. Die obligat intrathekalen wiederholt notwendigen Injektionen sind bei Säuglingen und Kleinkindern in der Regel unkompliziert. Bei älteren Patienten mit starker Adipositas, Skoliose oder Zustand nach wirbelsäulenaufrichtender Operation und Spondylodese kann der lumbale Zugangsweg schwierig sein. Wiederholte computertomografisch assistierte Punktionen sind aufwendig und führen zu einer kumulativ hohen Strahlenbelastung.

    Methode:

    Wir berichten über die praktischen Erfahrungen (bei 6 Patienten) an unseren Zentren.

    Ergebnisse:

    Erste Erfahrungen an unseren Zentren mit der Implatantion eines verbleibenden intraspinalen Katheters mit Verbindung zu einem subkutanem Port-System sind positiv.

    Diskussion:

    Die Implantation eines intrathekalen Katheters mit subkutanem Port-Reservoir ist eine praktikable Technik, die auch bei schwierigen anatomischen Verhältnissen die Gabe von Nusinersen bei Patienten mit Spinaler Muskelatrophie ermöglicht.


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