B-Zell-Dominanz bei Inflammatorischer Myopathie im Rahmen einer Systemischen Sklerose

Hintergrund:

Inflammatorische Myopathien können als Overlap-Erkrankung im Rahmen einer Systemischen Sklerose auftreten und scheinen mit einer Verschlechterung der Prognose einher zu gehen. Obgleich systematische immunhistochemische Analysen dieser Krankheitsentität fehlen, legen einige Untersuchungen ein T-Zell- und/oder Makrophagen-dominiertes Infiltrat nahe.

Methoden:

Wir präsentieren den Fall eines 52-jährigen Mannes mit klinischen Zeichen einer systemischen Sklerose und B-Zell-dominierter Myositis.

Ergebnisse:

Der Patient wurde aufgrund eines über Jahre progredienten Gewichtsverlusts und einem beinbetontem Gliedergürtelsyndrom sowie axialer Schwäche vorgestellt. Die Kreatinkinase war deutlich erhöht (53µkat/l), zudem boten sich klinische Stigmata einer systemischen Sklerose mit Lungenerkrankung, Raynaud-Syndrom und Niereninsuffizienz. Muskel-MRT und PET-CT ergaben diffuse entzündliche Veränderungen der Muskulatur. Eine Muskelbiopsie zeigte mutiple perifaszikulär betonte Rundzellinfiltrate, wobei immunhistochemisch eine massive Dominanz von CD20-positiven B-Zellen zur Darstellung kam.

Schlussfolgerungen:

Eine starke B-Zell-Dominanz der Overlap-Myositis bei Systemischer Sklerose ist nach Kenntnis der Autoren bisher in der Literatur nicht beschrieben worden, wobei insgesamt lediglich kleine Fallserien bezüglich der myohistologischen Veränderungen im Rahmen dieser Erkrankung existieren.