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DOI: 10.1055/s-0039-1685019
B-Zell-Dominanz bei Inflammatorischer Myopathie im Rahmen einer Systemischen Sklerose
Publication History
Publication Date:
06 May 2019 (online)
Hintergrund:
Inflammatorische Myopathien können als Overlap-Erkrankung im Rahmen einer Systemischen Sklerose auftreten und scheinen mit einer Verschlechterung der Prognose einher zu gehen. Obgleich systematische immunhistochemische Analysen dieser Krankheitsentität fehlen, legen einige Untersuchungen ein T-Zell- und/oder Makrophagen-dominiertes Infiltrat nahe.
Methoden:
Wir präsentieren den Fall eines 52-jährigen Mannes mit klinischen Zeichen einer systemischen Sklerose und B-Zell-dominierter Myositis.
Ergebnisse:
Der Patient wurde aufgrund eines über Jahre progredienten Gewichtsverlusts und einem beinbetontem Gliedergürtelsyndrom sowie axialer Schwäche vorgestellt. Die Kreatinkinase war deutlich erhöht (53µkat/l), zudem boten sich klinische Stigmata einer systemischen Sklerose mit Lungenerkrankung, Raynaud-Syndrom und Niereninsuffizienz. Muskel-MRT und PET-CT ergaben diffuse entzündliche Veränderungen der Muskulatur. Eine Muskelbiopsie zeigte mutiple perifaszikulär betonte Rundzellinfiltrate, wobei immunhistochemisch eine massive Dominanz von CD20-positiven B-Zellen zur Darstellung kam.
Schlussfolgerungen:
Eine starke B-Zell-Dominanz der Overlap-Myositis bei Systemischer Sklerose ist nach Kenntnis der Autoren bisher in der Literatur nicht beschrieben worden, wobei insgesamt lediglich kleine Fallserien bezüglich der myohistologischen Veränderungen im Rahmen dieser Erkrankung existieren.
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