Einsatz von Eculizumab bei therapierefraktärer Myositis

Einleitung:

Inflammatorische Myopathien sind kausal behandelbare Myopathien. Dennoch existiert eine Subgruppe von therapierefraktären Myositiden, die eine klinische Herausforderung darstellen.

Methoden:

Wir berichten den Fall einer inflammatorischen Myopathie, bei der eine Therapie mit dem monoklonalen Antikörper gegen C5 Komplement (Eculizumab) Einsatz fand.

Ergebnis:

Ein 80-jähriger Mann wurde mit einer proximal betonten Tetraparese, Dysphagie und Dysarthrophonie aufgenommen. Die CK zeigte sich 5-fach erhöht (Wert: 11,98µkat/l; Normal < 2,36µkat/l). Die Muskelbiospie (M. biceps brachii) zeigte eine inflammatorische Myopathie mit einem lymphozytären Infiltrat und deutlichen Komplementablagerungen auf Muskelfasern und Kapillaren. Trotz einer seriellen Immuntherapie mit 1000 mg Kortison/Tag für 5 Tage und IVIG (0,2 g/kgKG über 10 Tage) zeigte sich ein Krankheitsprogress mit respiratorischer Dekompensation und invasiver Beatmungspflicht. Es erfolgte eine einmalige Immuntherapie mit 900 mg Eculizumab i.v. über 4 Tage. Eine Muskelbiopsie unter der Therapie zeigte eine komplette Regredienz der Komplementaktivierung sowie der Infiltration. Der Patient konnte von der Beatmung entwöhnt werden. Die Paresen waren rückläufig. Ein Abfall der CK auf 1,18µkat/l war zu verzeichnen. Eculizumab wurde gut vertragen.

Schlussfolgerung:

Bei therapierefraktären inflammaotrischen Myopathien mit starker Komplementaktivierung erscheint Eculizumab eine aussichtsreiche Therapie zu sein.