Massive Troponin T-Erhöhung bei nekrotisierender Myopathie mit anti-HMG-CoA-Reduktase-Antikörpern – Argumente für eine rein muskuloskelettale Genese

Einleitung:

Immunvermittelte nekrotisierende Myopathien (NM) werden durch Antikörper gegen SRP oder HMG-CoA-Reduktase verursacht und sind durch Muskelschwäche, Myalgien und massive Hyper-CKämie gekennzeichnet

Methodik:

Ein 19-jähriger Patient entwickelte eine akute Tetraplegie ohne Myalgien; CK und herzspezifisches Troponin T (cTnT) im Blut des Patienten waren massiv erhöht. CK, cTnT und Troponin I (cTnI) wurden im Homogenat aus Skelett-Myoblastenkulturen von 2 Kontrollpersonen bestimmt

Ergebnisse:

Unter der Therapie der anti-HMGCR-positiven NM fielen CK und cTnT kontinuierlich ab. Trotz massiv erhöhter cTnT war cTnI stets normal, und TTE und Kardio-MRT waren unauffällig. cTnT war in Myoblastenkulturen stark erhöht bei konstant niedrigem cTnI. Im Verlauf der Differenzierung von Myoblasten zu Myotubes in Zellkultur fielen die initial sehr hohen cTnT-Werte stark ab

Diskussion:

Wir interpretieren das massiv erhöhte cTnT des Patienten als isoliert muskulo-skelettalen Ursprungs. In Zellkultur war die Expression von cTnT in Myoblasten sehr hoch, ging jedoch im Verlauf der Differenzierung zu Myotubes zurück. Wir postulieren, dass die vermehrte Expression des Zielantigens im Rahmen der anti-HMGCR-positiven NM den Zellumsatz, vor allem auch der unreifen Muskelzellen mit erhöhter cTnT-Expression, stark beschleunigt. cTNT ist daher nicht kardiospezifisch, sondern wird in unreifen/regenerierenden Muskelzellen exprimiert und kann eine Herzbeteiligung bei Patienten mit NM vortäuschen