Solitärer fibröser Tumor der Nasennebenhöhle, eine Falldarstellung

Einleitung:

Solitär fibröse Tumore (auch Hämangioperizytom) gehören mit ca. 0.6% zu einer seltenen Untergruppe von gutartigen Weichteiltumoren. Sie sind im Thoraxbereich (Pleura) bekannt, wurden aber auch in verschiedenen anderen Lokalisationen beschrieben.

Kasuistik:

Wir berichten über eine 36-jährige Patientin, die in unserer Klinik aufgrund einer Orbitabodenfraktur in Behandlung war. In der CT-Untersuchung zeigte sich eine Raumforderung im Bereich des Siebbeins und Sinus frontalis rechts mit partieller Destruktion der Lamina papyracea und Vorwölbung nach intraorbital um 5 mm. Die Histologie erbrachte spindelzellig mesenchymales Gewebe mit langgestreckten, fibroblastoiden Zellen. Immunhistochemisch waren Antikörper gegen Vimentin und BCL-2 kräftig und gegen S100, CD99 und CD34 mäßig nachweisbar. Malignitätskriterien wurden nicht erfüllt. Nach Erhalt der Histologie erfolgte die endoskopische Resektion des Befundes in toto.

Nebenbefundlich fiel im HWK 1 ein abgrenzbarer Befund mit Kontrastmittelaufnahme von ca. 12 × 11 × 17 mm auf. Eine partielle Resektion des Atlasbogens durch die Neurochirurgie erbrachte dann einen tenosynovialen Riesenzelltumor. Der Verdacht einer Metastasierung des SFT konnte so ausgeschlossen werden.

Halbjährliche klinische und cMRT-Kontrollen zeigten bisher kein Wiederauftreten.

Diskussion:

Solitär fibröse Tumore können bei der Differentialdiagnose eines Nasennebenhöhlentumors in Betracht gezogen und sollten vollständig reseziert werden um Rezidiven vorzubeugen. Die Kombination von CT-Scans, Histologie und immunhistochemischer Färbung sichert die Diagnose. Trotz seines in der Regel gutartigen Charakters (intermediäre Malignität) muss in sehr seltenen Fällen auch an eine maligne Entartung sowie Metastasierungsmöglichkeit ( < 2%) gedacht werden.

Holger Mehlhorn

Städtisches Klinikum Dessau,

Prager Straße 14B, 04103

Leipzig

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Publication History

Publication Date:
23 April 2019 (online)