Z Gastroenterol 2019; 57(09): e238
DOI: 10.1055/s-0039-1695245
Leber und Galle
PBC – PSC – igG4: Donnerstag, 03. Oktober 2019, 09:30 – 10:58, Studio Terrasse 2.1 A
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Diagnostik und Management des Rezidivs der Primär Sklerosierenden Cholangitis nach Lebertransplantation – eine multizentrische Langzeit-Beobachtungsstudie der deutschen PSC-Studiengruppe

, Deutsche PSCStudiengruppe
T Zhou
1   Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn, Medizinische Klinik und Poliklinik 1, Bonn, Deutschland
,
H Lenzen
2   Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie, Hannover, Deutschland
3   Universitätsklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie, Essen, Deutschland
,
A Dechene
3   Universitätsklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie, Essen, Deutschland
,
C Rupp
4   Universitätsklinikum Heidelberg, Medizinische Klinik, Heidelberg, Deutschland
,
G Kirchner
5   Universitätsklinikum Regensburg, Klinik und Poliklinik für Innere Medizin I, Regensburg, Deutschland
,
FP Reiter
6   Universitätsklinikum München – Grosshadern, Medizinische Klinik und Poliklinik II, München, Deutschland
,
G Denk
6   Universitätsklinikum München – Grosshadern, Medizinische Klinik und Poliklinik II, München, Deutschland
,
C Sarrazin
7   Universitätsklinikum Frankfurt, Medizinische Klinik 1, Frankfurt, Deutschland
,
T Zimmermann
8   Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Medizinische Klinik und Poliklinik 1, Mainz, Deutschland
,
MP Manns
2   Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie, Hannover, Deutschland
,
CP Strassburg
1   Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn, Medizinische Klinik und Poliklinik 1, Bonn, Deutschland
,
C Schramm
9   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, 1. Medizinische Klinik und Poliklinik, Hamburg, Deutschland
,
TJ Weismüller
1   Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn, Medizinische Klinik und Poliklinik 1, Bonn, Deutschland
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Publication History

Publication Date:
13 August 2019 (online)

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    Einleitung:

    Die Lebertransplantation (LT) ist die einzige kurative Therapie der Primär Sklerosierenden Cholangitis (PSC). Jedoch kommt es bei > 20% der Empfänger zu einem Rezidiv (recPSC).

    Ziele:

    Die Analyse einer großen, multizentrischen Kohorte soll klären, wie die recPSC diagnostiziert wird, welche therapeutischen Maßnahmen erfolgen und wie dies das Outcome beeinflusst.

    Methoden:

    Nach Ausschluss von Patienten (Pat.) mit unzureichenden follow-up-Daten oder anderen post-LT-Strikturen verblieben 179 zwischen 1990 und 2006 wegen PSC transplantierte Empfänger. Pat. mit und ohne recPSC wurden bezüglich Labor, Histologie und Bildgebung verglichen. Bei Pat. mit recPSC wurden klinische Parameter und verschiedene Therapiestrategien hinsichtlich des Outcomes analysiert.

    Ergebnisse:

    Pat. mit recPSC (n = 63) litten nach LT häufiger unter Cholangitiden (22% vs. 3%, p < 0,01), Pruritus (41% vs. 4%, p < 0,01) und Ikterus (11% vs. 3%, p = 0,034). Bilirubin (p = 0,034), alkalische Phosphatase (AP) (p < 0,01) und gamma-Glutamyltransferase (gGT) (p < 0,01) waren bei recPSC im ersten Jahr nach LT signifikant erhöht, wobei nach 4 – 6 Jahren gGT und AP die höchste Area-under-the-curve für eine recPSC aufwiesen (jeweils > 0,70). Der Ultraschall zeigte bei recPSC häufiger Gallengangsdilatation (33% vs. 3%, p < 0,01) und -wandverdickungen (14% vs. 3%, p < 0,01). Im MRT wurden öfter Nicht-Anastomosenstrikturen gesehen (27% vs. 2%, p < 0,01). Histologisch wurde bei recPSC öfter eine fibrosierende/fibroobliterative Cholangitis sowie eine biliäre Fibrose/Zirrhose beschrieben. Bei Pat. mit recPSC und Symptomen (Pruritus, Cholangitiden) (p ≤0,01), sonographischer Gallengangsdilatation (p < 0,05) sowie erhöhten Cholestaseparametern im ersten Jahr nach LT (p < 0,05) erfolgte öfter eine ERCP (6%), eine PTCD (34%) oder eine operative Anastomosenrevision (6%). Mit einem schlechteren Graftüberleben waren bei recPSC die folgenden Faktoren signifikant assoziiert: Ikterus, rezidivierende Cholangitiden, Hyperbilirubinämie, sonographische Gallengangswandverdickung.

    Schlussfolgerung:

    Klinische und biochemische Parameter, Gallenwegsbefunde im Ultraschall und MRT sowie die Histologie führen zur Diagnose der recPSC und korrelieren zum Teil mit der Prognose. In der Therapie stehen perkutane Verfahren im Vordergrund.


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