Extrahepatische Malignome nach Lebertransplantation wegen Primär Sklerosierender Cholangitis – eine multizentrische Langzeit-Beobachtungsstudie

Einleitung:

Bei Patienten mit Primär Sklerosierender Cholangitis (PSC) besteht ein erhöhtes Risiko sowohl für hepatische als auch für extrahepatische maligne Tumoren. Die Lebertransplantation (LT) stellt derzeit die einzige kurative Therapieoption für Patienten mit PSC dar, jedoch scheint die Immunsuppression das Risiko für De-novo-Malignome bei Transplantatempfängern zu erhöhen.

Ziele:

die retrospektive Analyse einer großen multizentrischen Kohorte von wegen einer PSC lebertransplantierten Patienten mit einem sehr langen follow-up soll charakterisieren, welche extrahepatischen Malignome auftreten und eventuelle Risikofaktoren identifizieren.

Methodik:

Wir haben retrospektiv klinische, chirurgische und Labordaten, Daten zur entzündlichen Darmerkrankung (CED), zur Immunsuppression, zum Outcome und zu extrahepatischen Malignomen von 370 Patienten erhoben, die zwischen 01/1990 und 12/2006 in 8 deutschen und einem österreichischem Transplantationszentrum bei PSC eine LT erhielten.

Ergebnis:

Nach Ausschluss von 28 Patienten mit einem follow-up von weniger als 3 Monaten verblieben 342 Patienten (67,5% Männer, medianes Alter bei LT 39,1 Jahre, 72,2% mit IBD). Diese wurden 7,9 Jahre (Median) nach der PSC-Erstdiagnose transplantiert und wurden nach LT über 141 Monate (Median, Intervall: 3 – 313 Monate) nachverfolgt. Bei 68 Patienten (19,9%) wurde nach einer medianen Nachbeobachtungszeit von 99,8 Monaten (zwischen 3 und 245,7 Monaten) ein extrahepatisches Malignom diagnostiziert, bei 5 Patienten kam es im Verlauf zu einem zweiten und bei zwei Patienten zu einem dritten Malignom. Ein kolorektales Karzinom wurde bei 21 Patienten (6,1%) – davon 20 mit CED – 8 – 246 Monate (Median 112) nach LT neu diagnostiziert; in 52% lag bereits ein T3- oder T4-Stadium vor. Hauttumore traten bei 17 Patienten (5%) und Lymphome bei 16 Patienten (4,7%) auf. Gehäuft wurden zudem Malignome der Niere (n = 5), der Prostata (n = 5) und der Lunge (n = 3) diagnostiziert.

Schlussfolgerung:

Bei Patienten mit PSC besteht auch nach LT ein hohes Risiko für extrahepatische Malignome, insbesondere von CED-assoziierten kolorektalen Karzinomen, Hauttumoren und Lymphomen. Die Teilnahme an entsprechenden Vorsorgeuntersuchungen ist zur Vermeidung einer dadurch bedingten erhöhten Mortalität dringend geboten.