Pränatale Diagnostik des Criss-Cross Herzens: Eine multizentrische Fallserie

Fragestellung:

Das Criss-Cross Herz (CCH) ist eine seltene kardiale Fehlbildung bei welcher sich die Zuflüsse beider Ventrikel überkreuzen und welche weniger als 0,1% der angeborenen Herzfehlbildungen ausmacht. Aufgrund der Seltenheit und der Komplexität bleibt die pränatale Diagnosesicherung bis heute eine Herausforderung. Das Ziel dieser Studie ist es die fetalen sonografischen Parameter zur Diagnosesicherung des Criss-Cross Herzens zu beschreiben.

Material und Methode:

In dieser Fallserie wurde über acht Fälle des CCH aus drei verschiedenen Zentren berichtet. Alle Fehlbildungen wurden postnatal bestätigt. Es wurden fetale Echoparameter, Situsanatomie sowie Ergebnisse pränataler invasiver Diagnostik untersucht. Des Weiteren verfolgten wir die Patienten bis zur operativen Versorgung.

Ergebnisse:

Die erste Untersuchung der Patienten erfolgte im Mittel in der 27. SSW. Sieben Patienten (88%) wiesen einen Situs solitus und ein Patient (13%) einen Situs ambiguus auf. Ein Vierkammerblick konnte bei diesen Patienten nicht eingestellt werden. Die Hälfte unserer Fälle hatte eine atrio-ventrikuläre Diskordanz. Eine ventrikulo-arterielle Diskordanz konnte bei allen Fällen pränatal diagnostiziert werden. Fünf (63%) der Patienten hatten zudem einen Ventrikelseptumdefekt. Zu den zusätzlichen kardialen Fehlbildungen gehörten Transposition der großen Arterien, Double Outlet Right Ventricle, rechter Aortenbogen, Vorhofseptumdefekt sowie die Pulmonalstenose. Nur bei drei Patienten (38%) wurde eine Amniozentese durchgeführt welche ohne pathologischen Befund bewertet wurde.

Schlussfolgerung:

CCH ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Herzens welche jedoch sicher pränatal diagnostiziert werden kann. Mithilfe des pränatalen Ultraschalls kann somit eine gezielte Beratung der Eltern sowie eine Anbindung an ein kinderherzchirurgisches Zentrum zur optimalen Versorgung erfolgen.