Marfan-Syndrom mit Milzarterienaneurysmen in der Schwangerschaft – ein Fallbericht

Fragestellung:

Das Marfan-Syndrom ist eine autosomal dominant vererbte Erkrankung, die eine erhöhte Elastizität des Bindegewebes bedingt. Das Risiko kardiovaskulärer Komplikationen wie Dissektionen im Bereich der thorakalen oder abdominalen Aorta, ist während Schwangerschaft und Wochenbett, v.a. peripartal erhöht. Milzarterienaneurysmen stellen die häufigsten viszeralen Aneurysmen dar; sind für Schwangere mit Marfan-Syndrom bisher nicht beschrieben.

Klinischer Fall:

Die 33-jährige G9P5 mit Marfan-Syndrom und 3 bekannten Milzaneurysmen (12, 9 und 7 mm, seit 2 Jahren stabil) stellte sich erstmalig in 16+5 SSW vor. Die Aorta ascendens maß einen Durchmesser von 33 mm. Die Familienanamnese war von dissezierten Aortenaneurysmen gekennzeichnet. Extern war ein Schwangerschaftsabbruch empfohlen worden, den die Patientin ablehnte. Interdisziplinär wurde unsererseits eine umgehende Intervention zum Verschluss bzw. der Entfernung der Aneurysmen empfohlen, welche die Patientin ebenfalls ablehnte. Parallel wurde ein interdisziplinärer Notfallplan für den Fall einer akuten Komplikation erstellt. Engmaschige Verlaufskontrollen zur Abschätzung einer Befundprogredienz der Aneurysmen wurden von der Patientin nicht eingehalten. Im Rahmen der Geburtsplanung wünschte die Patientin im Z.n. Sectio und 3 Spontangeburten eine vaginale Geburt. Wir indizierten eine Geburtseinleitung aus logistischen Gründen in der 38+5 SSW. Bei Aufnahme klagte die Patientin über starke Unterbauchschmerzen; eine Dehiszenz der Uterotomie konnte nicht ausgeschlossen werden, daher erfolgte am selben Tag die Re-Sectio in sekundärer Intubationsnarkose. Operation, postoperativer Verlauf sowie die 24-stündige Überwachung auf Intensivstation waren unauffällig. Intraabdominal fanden sich keine Auffälligkeiten. Im acht Tage postpartal durchgeführten MRT imponierte ein neu aufgetretenes, 9 mm messendes Nierenarterienaneurysma, welches jedoch als nicht behandlungsbedürftig eingeschätzt wurde. Allerdings zeigte sich das 12 mm große Milzarterienaneurysma größenprogredient. Es erfolgte nun erneut die Empfehlung zur endovaskulären Intervention, der die Patientin nun zustimmte. Diese erfolgte 8 Wochen postpartal komplikationslos.

Schlussfolgerung:

Das Rupturrisiko eines viszeralen Aneurysmas ist während Schwangerschaft und Wochenbett erhöht, mit sehr hoher maternaler und fetaler Mortalität. Aufgrund der Seltenheit des Befundes ist eine konkrete Risikoeinschätzung für Schwangere mit Milzarterienaneurysmen und Marfan-Syndrom schwierig. Bei Kinderwunsch ist eine interdisziplinäre präkonzeptionelle Beratung an einem Zentrum unter Einbeziehung aktueller MRT- und TTE-Kontrollen zu empfehlen. Die sehr engmaschige Betreuung in Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett muss ebenfalls interdisziplinär erfolgen, mit Erstellung eines Notfallplans. Ultraschall-, TTE- und MRT-Kontrollen sollten befundadaptiert ebenfalls sehr engmaschig durchgeführt und der Geburtsmodus leitlinien-adaptiert mit der Patientin entschieden werden.