Eine seltene Ursache für das Platypnoe-Orthodeoxie-Syndrom

Einleitung: Das Platypnoe-Orthodeoxie-Syndrom beschreibt das Auftreten von Luftnot und Desaturation beim Lagewechsel vom Liegen zum Sitzen/Stehen und tritt selten auf. Neben intrakardialen Ursachen wie ein offenes Foramen ovale (PFO) mit lageabhängiger Zunahme eines Rechts-Links-Shunts kommen intrapulmonale Rechts-Links-Shunts (z. B. AV-Shunts, hepatopulmonales Syndrom) ursächlich in Frage. Bei Nachweis eines intrakardialen Shunts besteht die Indikation zum Verschluss.

Fallvorstellung: Eine 58-jährige Patientin stellt sich mit progredienter Luftnot in unserer Klinik vor, zuvor wurde eine hypertensive Herzerkrankung und eine Aortenektasie mit leichter Aorteninsuffizienz diagnostiziert. Auf Nachfrage gab die Patientin eine verstärkte Luftnot beim Übergang vom Liegen zum Sitzen an, die Messung der Sauerstoffsättigung konnte dies objektivieren (SO2 in Liegen: 96%; SO2 in Sitzen: 88%), die kapillären Blutgase konnten einen relevanten pO2-Abfall um 15 mmHg beim Aufsetzen nachweisen. Mittels transösophagealer Echokardiographie konnte im Liegen ein PFO mit minimalem Shuntvolumen dargestellt werden, welches in aufrechter Position stark zunahm. Aufgrund des erheblichen Rechts-Links-Shunts in aufrechter Position stellten wir die Indikation zum interventionellen PFO Verschluss mittels Amplatzer Occluder, welches problemlos erfolgte. Am Folgetag des Eingriffs sahen wir normale Sauerstoffsättigungen und Blutgase im Liegen und im Sitzen, die Platypnoe verschwand. Im Verlauf konnte echokardiographisch kein Shunt auf Vorhofebene nachgewiesen werden.

Zusammenfassung: Das Platypnoe-Orthodeoxie-Syndrom ist sehr selten und sollte bei lageabhängiger Luftnot weiter abgeklärt werden. Die Anamnese mit Angabe von Luftnot beim Aufsetzen/Hinstellen erbringt einen sehr wichtigen Hinweis in der Diagnosestellung und sollte durch die Messung der Sauerstoffsättigung und der Blutgase beim Lagewechsel objektiviert werden. In unserem Fall kam es durch das Vorhandensein der Aortenektasie zur Deformierung des Vorhofseptums, wodurch ein zuvor klinisch inapparenter Rechts-Links-Shunt beim Aufsetzen resultiert. Die Therapie der Wahl bei intrakardialen Shunts ist der Verschluss z. B. mittels Occluder. Differentialdiagnostisch müssen intrapulmonale Shunts ausgeschlossen werden.