Schwangerschaft in Neurofibromatose Typ 1: Einfluss auf die Wachstumsdynamik von plexiformen und kutanen Neurofibromen

Zielsetzung Ein Einfluss von Östrogen und Progesteron auf das Tumorwachstum in NF-1 wird diskutiert, bisherige Berichte über das Tumorwachstum während der Schwangerschaft sind jedoch anekdotisch. Aus diesem Grund soll das Wachstum von kutanen und plexiformen Neurofibromen in NF-1-Patientinnen während der Schwangerschaft quantifiziert, potenzielle bösartige Veränderungen bewertet und assoziierte klinische Symptome beurteilt werden.

Material und Methoden Retrospektiv wurden 13 Mütter mit NF-1 mit einem nullipara, nulligravida, altersangepassten NF-1 Kollektiv verglichen. Alle Patientinnen erhielten eine Ganzkörper MRT 28,6 Monate vor (Range 11 - 55 Monate) und 32,2 Monate nach (Range 6 - 108 Monate) Schwangerschaft bzw. im Kontrollintervall. Jeweils wurde die Prävalenz der Tumore erfasst. Volumina der PNF wurden semiautomatisch quantifiziert (MedX) und die SLD der NF vermessen und Wachstumsraten errechnet. Klinische Symptome und subjektives Tumorwachstum erfasst.

Ergebnisse Initial bestanden PNF in 12/26 Patientinnen (46,2%). In den Folgeuntersuchungen zeigten sich weder neu entstandene PNF, noch signifikante Unterschiede in den Wachstumsraten der Tumore (Schwangere vs. Kontrollgruppe p=0,69). Eine maligne Transformation von PNF fand nicht statt. Kutane Neurofibrome wuchsen in beiden Gruppen signifikant (medianer Anstieg SLD: Schwangere 17 mm; p=0,0026/Kontrollgruppe 12 mm; p=0,0004). Die Differenz in der Zunahme der SLD war nicht signifikant (p=0,48), obwohl einzelne kutane Neurofibrome der Schwangeren ein Tumorwachstum zeigten (>20%/Jahr). NF-1-assoziierte Symptome und subjektives Tumorwachstum waren in schwangeren Patientinnen erhöht.

Schlußfolgerungen Schwangerschaft hat keinen signifikanten Einfluss auf das Wachstum von PNF. Das Wachstum von NF unterscheidet sich während der Schwangerschaft nicht von dem in einer Kontrollgruppe. Singuläre NF können einen signifikanten Wachstumsschub während der Schwangerschaft zeigen und NF-1 assoziierte klinische Symptome treten in der Schwangerschaft vermehrt auf.