Zystischer Epignathus – individuelles Airwaymanagement

Hintergrund Der Epignathus ist ein seltenes oropharyngeales Teratom. Er entspringt der Palato-Pharyngealregion. Im Laufe der fetalen Entwicklung zeigt sich eine Größenprogredienz mit Protrusion aus dem fetalen Mund. Durch die Behinderung des Schluckvorgangs kommt es häufig zu einem Polyhydramnion. Die Prognose hängt von Größe und Lokalisation des Befundes ab. Bei Geburt steht die Sicherung der Atemwege im Vordergrund, bei Verlegung dieser durch den Tumor ist die Mortalität weiterhin hoch.

Kasuistik In der 26 + 5 SSW wurde erstmalig eine zystisch-solide Raumforderung des fetalen Mundes bei einer 34-j. G1/P0 festgestellt. In der 32 + 5 SSW zeigte sich ein vom harten Gaumen ausgehender überwiegend zystischer 7 x 7 cm großer Tumor. Der Schluckvorgang wirkte nicht beeinträchtigt bei mildem Polyhydramnion. Nach ausführlicher interdisziplinärer Beratung wurde als Geburtsmodus eine Sectio mit EXIT-Möglichkeit (ex-utero intrapartum-treatment) in der 39. SSW erwogen. Im Verlauf zeigte sich ein stabiler Befund. Mit 38 + 1 SSW erfolgte die Aufnahme bei starken Wehen und Blasensprung nachts. In Anbetracht des Befundes schien eine ausreichende Größenreduktion des Tumors durch Abpunktion möglich. Die Sectio erfolgte in Spinalanästhesie und das Neugeborene wurde an der plazentaren Zirkulation belassen. Der zystische Anteil des Tumors wurde direkt nach der Kindsentwicklung abpunktiert (80 ml) und das Kind problemlos intubiert (OOPS, operation on placental support). Anschließend wurde die Nabelschnur durchtrennt. Apgar 6/8/8, NA-pH 7,38. Resektion des Tumors erfolgte komplikationslos, histologisch bestätigte sich ein reifes Teratom.

Diskussion Die pränatale Diagnose eines Epignathus erfordert eine besondere Differenzierung bzgl. Lokalisation, Größe, Struktur und Begleitkomplikationen, v.a. Behinderung der Atemwege. Dies ist für die Beratung und Planung der Geburt essentiell. Es können verschiedene Optionen diskutiert werden, wie EXIT-Sectio (ex-utero intrapartum-treatment), OOPS oder selten eine fetale endoskopische Trachealintubation (FETI). Bei überwiegend zystischen Teratomen kann eine Punktion des Tumors unmittelbar pränatal oder an der plazentaren Zirkulation das Tumorvolumen reduzieren und eine zügige Intubation ermöglichen. Die sonografische Diagnose fetaler Tumoren ist heute mit großer Genauigkeit pränatal möglich. Dies ermöglicht ein auf den individuellen Fall abgestimmtes Vorgehen. In einigen Fällen kann so auf das deutlich invasivere EXIT-Verfahren verzichtet werden.

Publication History

Article published online:
04 December 2020