EBV-positive mukokutane Ulzerationen: Manifestation lymphoproliferativer Erkrankungen im Kopf-Hals-Bereich

Einleitung Die EBV-positive mukokutane Ulzeration (EBVMCU) wurde kürzlich von der WHO als eigenständige Form der kutanen lymphoproliferativen B-Zell-Erkrankungen klassifiziert. Klinisch äußert sie sich durch solitäre Ulzerationen vorwiegend der oropharyngealen und gastrointestinalen Schleimhäute und zeigt einen selbstlimitierenden Verlauf. Ursächlich ist eine latente EBV-Infektion auf dem Boden einer Immunsuppression. Weltweit wurden bislang 52 Fälle beschrieben.

Methoden Fallbericht eines 90-jährigen Patienten mit schmerzhaften, therapieresistenten Ulzerationen im Bereich des Hypopharynx und der Unterlippe und einer begleitenden beidseitigen Halslymphknotenschwellung. In der Vorgeschichte ist eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) bekannt. Es erfolgten die Probeentnahme aus den beschriebenen Ulzerationen sowie die Halslymphknotenexstirpation.

Ergebnisse Histologisch und immunhistochemisch zeigten sich in den Gewebeproben der Ulzerationen eine vermehrte Anzahl an blastären CD30+ Zellen, die sich morphologisch von Hodgkin- bzw. Sternberg-Reed-Zellen abgrenzen ließen. Zusätzlich war in der in-situ-Hybridisierung (EBER) eine deutliche EBV-Aktivität nachweisbar, so dass unter Zusammenschau mit den klinischen Aspekten eine EBV-positive Lymphoproliferation vom Typ einer EBVMCU diagnostoziert werden konnte. In dem Lymphknotenpräparat ließ sich eine Manifestation der CLL nachweisen.

Diskussion Da die EBVMCU eine bislang noch weitgehend unbekannte Form der kutanen lymphoproliferativen Erkrankungen darstellt, muss diese bei älteren und immunsupprimierten Patienten mit therapieresistenten Ulzerationen der Schleimhäute als mögliche Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden. Dabei ist die histologische Abgrenzung zu anderen malignen Erkrankung essentiell.

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Article published online:
10 June 2020