Erstmanifestation eines diffus-großzelligen B-Zell-Lymphoms der Nasennebenhöhlen

Fallbericht Eine 76-jährige Patientin stellt sich aufgrund eines Sturzereignis notfallmäßig mit seit Monaten bestehender Diplopie und gallertartiger Rhinorrhoe vor. Die Patientin verneint eine Epistaxis, Hyposmie sowie eine B-Symptomatik.

In der klinischen Untersuchung zeigt sich in der Endoskopie eine die Nasenhaupthöhle und Choane rechts verlegende gräulich-livide Raumforderung. Das notfallmäßig erfolgte cCT zeigt eine bis zu 6,1 cm messende rechtsbetonte Raumforderung in den Ethmoidalzellen beidseits mit Ausdehnung in den Sinus frontalis, sowie Sinus sphenoidalis beidseits mit Totalverlegung und Arrosion der medialen Wand des Sinus maxillaris rechts, der medialen Orbitawand und der Lamina cribrosa mit Wachstum in den Orbitatrichter rechts. Bei hochgradigem Verdacht auf ein sinunasales Karzinom erfolgt eine Probeentnahme in ITN.

Die immunhistochemische Untersuchung ergibt ein hochmalignes, LCA- und CD20-positives, diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom (Ki67-Proliferationsrate 80-90 %). Im weiteren Staging zeigt sich im CT Hals Thorax eine inhomogene Milz entsprechend eines Stadiums nach Ann-Arbor von IES (IPI-Score: 4 high risk, Schmitz-Score: 4 high risk). Nach Vorstellung im interdisziplinärem Lymphomboard wurde eine zytostatische Chemotherapie (R-CHOP) und adjuvante Radiatio des NNH-Bulks initiiert.

Fazit Lymphome mit Erstmanifestation in der Nasenhaupt- und Nasennebenhöhle sind extrem selten, sollten aber immer in die differentialdiagnostischen Überlegungen miteinbezogen werden. Bildgebende Verfahren, sowie die histopathologische Sicherung sind dabei in interdisziplinärer Zusammenarbeit grundlegend für die korrekte Diagnosestellung sowie frühzeitige Therapieeinleitung.

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Article published online:
10 June 2020