Der seltene Fall eines akuten Nierenversagens im dritten Schwangerschaftstrimenon, verursacht durch das Haemolytisch-urämische Syndrom (HUS)

Einleitung: HUS ist eine seltene lebensbedrohliche thrombotische Mikroangiopathie, welche mit einer akuten Nierenschädigung, einer Thrombozytämie sowie einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie einhergeht. Pregnancy-Associated-atypical HUS (p-aHUS) tritt in 1 von 25 000 Schwangerschaften, meist postpartum, auf. Häufig kommt es zu neurologischen und renalen Schäden sowie zum Multiorganversagen. In 60 bis 70% der HUS-Fälle tritt ein terminales Nierenversagen ein. Die therapeutischen Optionen sind die Plasmapherese und der Einsatz von Anti-C5-Antikörpern (Eculizumab) um das Komplementsystem terminal zu blockieren.

Fall: Eine 35-jährige Erstgebärende stellte sich in der 36 + 6. SSW wegen Kopf- und Oberbauchschmerzen in unserer Notaufnahme vor. Bei neu aufgetretener arterieller Hypertonie und Hyperreflexie indizierten wir vorerst die Behandlung mit Magnesium- und Ebrantil-Perfusor. Bei laborchemischem Verdacht auf HELLP-Syndrom führen wir die eilige Sectio caesarea durch. Unmittelbar postpartal wurde die Patientin auf die Intensivstation verlegt. Hier entwickelte sie ein akutes Nierenversagen mit Anurie und Hyperkaliämie, die Thrombozyten fielen im Verlauf weiter ab, die Transaminasen und LDH stiegen an. Zudem bestand eine verminderte Vigilanz. Bei Verdacht auf ein p-aHUS wurde umgehend eine Plasmapherese begonnen. Am Folgetag begannen wir die Behandlung mit Eculizumab 900 mg, welches an Tag 1,5 und 10 gegeben wurde. Zudem erhielt die Patientin aufgrund der laufenden Antikörpertherapie eine prophylaktische Antibiose und Bexsero-Impfung. Die Menveo-Impfung war bereits erfolgt. Innerhalb von 14 Tagen war die Nierenfunktion wieder annähernd normal, so dass die Patientin zwei Wochen postpartum in gutem Allgemeinzustand entlassen werden konnte. Wir empfahlen die lebenslange Eculizumab-Gabe von 1200 mg alle 14 Tage.

Schlussfolgerung: Da die typischen Symptome des p-aHUS denen des HELLP-Syndroms, der TTP (Thrombotisch Thrombozytopenische Purpura) und der akuten Schwangerschaftsfettleber ähneln, ist die rasche Diagnosefindung erschwert. In [Tab.1] sind einige differentialdiagnostische Kriterien aufgelistet. Um das Outcome zu verbessern sind die rasche Diagnosestellung und frühzeitige Einleitung der interdisziplinären Behandlung sowie der Plasmapherese und Eculizumab-Therapie essentiell.

Tab. 1 Differenzialdiagnostische Kriterien zum p-aHUS.

	a HUS/p-a HUS	HELLP-Syndrom	TTP	Akute Schwangerschaftsfettleber
Auftreten/Anzahl Schwangerschaften	1/25 000	1/160	1/25 000	1/7 – 16 000
Erstmanifestation	Postpartum	3. Trim.	2. und 3. Trim.	3. Trim.
Typische Erstsymptomatik	Nierenbeteiligung	Hypertonie und Proteinurie	neurologische Symptomatik	Nausea, Emesis, Malaise
Laborparameter:
Hämolytische Anämie	+++	++	+++	±
Thrombozytopenie	+++	++	+++	+
LDH	> 1000	≥ 600	> 1000	variabel
Erhöhte Transaminasen	±	++	±	+++
ADAMTS13 < 10%	+	–	++	–
Klinische Symptomatik:
Abdominale Schmerzen	+	±	+	±
Nausea/Emesis	+	±	+	±
Ikterus	±	±	±	++
Fieber	–	–	+	–
Art. Hypertonie	+	+	±	±
DIC (%)	selten	< 20%	selten	> 50%
Akutes Nierenversagen	schwer	mild/moderat	mild/moderat	moderat

Publication History

Article published online:
14 July 2020