Budesonid als effektive und nebenwirkungsarme Therapie der IgG4-assoziierten Autoimmunpankreatitis und -Cholangitis

Einleitung Die IgG4-assoziierten Erkrankungen werden als systemische, chronisch-entzündliche Syndrome angesehen. Pathognomonisch sind eine Organomegalie, erhöhte IgG4-Serumspiegel, dichte lymphoplasmozytische Infiltrate (reich an IgG4-positiven Plasmazellen) sowie eine Fibrose in den betroffenen Organen. Am häufigsten sind das Pankreas in Form einer Autoimmunpankreatitis (AIP) sowie die Gallenwege im Sinne einer Autoimmuncholangitis (AIC) betroffen. Standard ist eine gewichtsadaptierte Steroidtherapie zur Induktion. Steroid-Nebenwirkungen wie Hypertonus, Osteoporose, Cushing-Syndrom und Diabetes mellitus (DM) sind häufig. Budesonid ist ein orales Kortikosteroid mit einem hohen (80-90%) hepatischen first-pass-Effekt und minimaler systemischer Absorption, assoziiert mit weniger systemischen Nebenwirkungen.

Ziel Retrospektive Analyse der Wirksamkeit und Verträglichkeit von Budesonid in der Therapie der IgG4-assoziierten AIP und AIC.

Methodik Zwischen 2010 und 2019 wurden Daten von Patienten analysiert, welche die internationalen Kriterien für eine IgG4-assoziierte Erkrankung erfüllen (AIC/AIP) und mit Budesonid therapiert wurden. Ausgeschlossen wurden Patienten mit Multiorganbefall oder Leberzirrhose.

Ergebnis Insgesamt wurden 11 männliche Patienten (medianes Alter 37 Jahre, Range 24-84 Jahre) mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung (4 AIP, 6 AIC und 1AIP/AIC) mit Budesonid therapiert (Dosis max. 9 mg, min. 3 mg). Der mittlere BMI betrug 25 kg/m² (6 Normalgewicht, 3 Übergewicht, 2 Adipositas Grad 1). Bei 3 Patienten war ein DM Typ 2, bei 2 Patienten eine arterielle Hypertonie und bei einem Patienten eine KHK bekannt. In allen Fällen kam es zu einer Stabilisierung der IgG4-spezifischen Krankheitssituation. Es zeigten sich in 6 Fällen fallende und in 5 Fällen niedrig stabile IgG4-Werte. Bei 6 Patienten kam es zu rückläufigen Cholestase-Parametern bzw. Pankreasenzymen und bei 5 Patienten konnten stabil niedrige Werte erreicht werden. Es kam zu keinen signifikanten Steroid-induzierten Nebenwirkungen.

Schlussfolgerung In unserer Fallserie kommt Budesonid als effektive therapeutische Alternative bei IgG4-assoziierter AIC und AIP, insbesondere bei älteren und bei Patienten mit einem erhöhten Risiko für Nebenwirkungen durch systemisch wirksame Steroide, in Betracht.

Publication History

Article published online:
08 September 2020