Klinische und histopathologische Charakteristika von primären presakralen neuroendokrinen Neoplasien

Einleitung Primäre neuroendokrine Neoplasien (NEN) des präsakralen Raumes sind mit ca. 70 in der Literatur beschriebenen Fällen sehr rar.

Ziel Analyse der Klinik, Histopathologie, Therapie und Prognose primärer präsakraler NEN anhand eines multizentrischen Patientenkollektivs.

Methodik Suche in den NEN-Datenbanken fünf deutscher Zentren (Essen, Heidelberg, Hamburg, Halle (Saale) und Marburg) nach Patienten mit primären präsakralen NEN. Erhebung klinischer und histopathologischer Charakteristika und des Therapieansprechens.

Ergebnisse Wir identifizierten mit 17 Fällen das aktuell größte Patientenkollektiv primärer präsakraler NEN in der Literatur. Die Diagnose wurde bei Patienten mit einem Alter zwischen 35-66 (Median 50) und gehäuft weiblichem Geschlecht (64,2 %) gestellt. Präsakrale NEN waren meist histologisch gut-differenzierte NET G2 und nicht funktionell aktiv. Bei Diagnose lag in der Mehrzahl bereits eine Metastasierung vor. Hierbei waren Knochenmetastasen führend. Klinisch präsentierten sich die Patienten mit lokoregionalen Schmerzen, Defäkationsbeschwerden und teils unilateralen Parästhesien der unteren Extremität. Immunhistochemisch waren die meisten präsakralen NEN positiv auf Synaptophysin und Chromogranin A. PSP und Vimentin waren auch gehäuft positiv. TTF-1 und CDX-2 bis auf jeweils einen Fall negativ. SSTR-Bildgebung ergab beinahe immer einen positiven Rezeptorstatus. Die Patienten profitierten häufig von einer Erstlinientherapie mit SSA und einer PRRT bei Progress. Nur ein Patient profitierte von einer Chemotherapie (n = 7) und keiner von Everolimus (n = 3). Die Bestrahlung des Primarius zeigte ein gutes Ansprechen (n = 4). Innerhalb der medianen Beobachtungszeit von 44,5 Monaten (0,73 - 212,43 Monate) sind 6 der 17 Patienten verstorben. Das mediane Überleben ist noch nicht erreicht.

Schlussfolgerung Präsakrale NEN sind meist nicht funktionell aktiv und verursachen primär lokoregionale Symptome. Immunhistochemisch entsprechen sie einem Hindgut-NET und zeigen meist einen guten SSTR-Besatz. SSA und PRRT sind erfolgversprechend. Präsakrale NEN scheinen schlecht auf Chemotherapien anzusprechen, aber radiosensibel zu sein. Auch im bereits metastasierten Stadium liegt bei gut differenzierten Tumoren eine relativ günstige Prognose vor.

Publication History

Article published online:
07 September 2021