Tumor Fibroso Solitário Extraperitoneal – Relato de Caso

• Área: MISCELÂNEA

Forma de Apresentação: e-Pôster

Introdução O tumor fibroso solitário (TFS) consiste em uma neoplasia de origem mesenquimal fibroblástica, que incide principalmente entre a quarta e a sétima década de vida, com baixo acometimento entre a população jovem, sem diferenciação entre os sexos. Acomete, aproximadamente, 2,8 para cada 100.000 pacientes. Embora o local mais comum seja a pleura em 30 a 40% dos casos, também pode se localizar em região de cabeça e pescoço e nas cavidades abdominal e pélvica. TFS retroperitoneal é raro, com menos de 100 casos relatados na literatura.

Relato de Caso FPO, 43 anos, ex-tabagista, sem comorbidades e cirurgias prévias. Em investigação diagnóstica de dor mesogástrica, inespecífica, sem fatores de melhora ou piora. Realizou tomografia de abdômen e pelve, com achado de lesão ovalada na pelve de 3 cm no maior eixo, sem plano de clivagem nítido entre o íleo terminal e vesícula seminal. A colonoscopia não mostrava alterações. Ressonância nuclear magnética foi sugestiva de lesão subepitelial na parede do íleo terminal. Indicado laparoscopia e identificado lesão exofítica na pelve, de aproximadamente 4 cm, localizada em região extraperitoneal, junto da parede lateral direita do reto médio, sem acometimento do mesmo, do íleo ou da vesícula seminal, sendo tratado com exérese local. O resultado do anátomo patológico, mostrou neoplasia fusocelular com áreas de hialinização e sinais de hemorragia antiga. No teste imunoistoquímico, o diagnóstico foi de tumor fibroso solitário, com CD34 + e KI-67 em 10%. Paciente segue em seguimento ambulatorial.

Discussão O TFS é um tumor raro, em sua grande maioria benignos, porém 10 a 20% podem exibir comportamento maligno. O local mais comum é a pleura e o quadro clínico varia conforme o sítio de localização. Em relação ao crescimento, em sua maioria é lento, e causam poucos sintomas, sendo na grande maioria das vezes achados incidentais de exames de imagem. Os exames de imagem, apesar de alta sensibilidade, apresentam baixa especificidade, sendo o diagnóstico confirmado exclusivamente com resultado histológico e imunohistoquímica. A imuno-histoquímica é fundamental, expressando positividade em alguns marcadores imunofenotípicos, como CD34 (95%), Bcl2, CD99 (70%) e vimentina; e negatividade para desmina e proteína S-100. O CD34 é fundamental para diferenciação do mesotelioma de células fusiformes. O Ki-67, marcador de proliferação celular, pode ser usado para estratificar as lesões, sendo sugerido taxa superiores a 12% como nível de corte para malignidade. O tratamento consiste na ressecção cirúrgica em monobloco com margens de segurança, sem evidências que comprovem benefício de radioterapia e/ou quimioterapia adjuvantes. Após a cirurgia, é indicado o seguimento do paciente com exames de imagem periódicos pelo risco de recidiva local e metástases a distância, que indicariam reabordagem cirúrgica de resgate.

No conflict of interest has been declared by the author(s).

Publication History

Article published online:
04 January 2022