SARCOMA EPITELIÓIDE DO TIPO PROXIMAL – RELATO DE CASO

Apresentação do Caso Um paciente de 16 anos, do sexo masculino, com queixa de dor inguinal esquerda e cisto doloroso em crescimento no períneo, negava antecedentes pessoais, medicações de uso contínuo, e histórico familiar de neoplasias. Ao exame físico, encontrava-se em bom estado geral, com abaulamento na região inguinal esquerda e cisto no púbis. Foi realizado um ultrassom da parede abdominal, sem hérnia com linfonodomegalias inguinais à esquerda, e ressonância de pelve, com lesão sólida na região perineal esquerda e linfonodomegalias nas cadeias ilíaca externa e inguinal superficial esquerda. Foi realizada cirurgia para o diagnóstico da lesão na região perianal, com anatomopatológico de sarcoma epitelioide do tipo proximal.

Discussão Sarcoma epitelioide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles que geralmente se manifesta nas extremidades dos jovens. São comuns tanto a metástase linfonodal quanto a pulmonar, por se tratar de um tumor de alto grau. O tratamento muitas vezes é retardado devido à demora no diagnóstico pelo fato de a apresentação clínica não mimetizar algo maligno, seja como nódulo subcutâneo ou úlcera de aspecto benigno. O tipo proximal consiste no sarcoma epitelioide de região pélvica, períneo e áreas genitais, que é ainda mais agressivo, com altas taxas de recidiva local, com resposta pobre à quimioterapia e radioterapia isoladas. A ressecção cirúrgica com margens livres é o tratamento padrão. Juntamente com o angiossarcoma, apresenta o pior prognóstico entre os sarcomas.

Considerações Finais O sarcoma epitelioide do tipo proximal infelizmente tem o diagnóstico tardio devido à apresentação benigna e, pela sua agressividade, muitas vezes já apresenta metástase linfonodal e/ou a distância e com alto grau de recidiva.

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Article published online:
16 March 2023