Das alveoläre Rhabdomyosarkom: Seltene Differentialdiagnose für einen Nasennebenhöhlentumor beim Erwachsenen, ein case report

Rhabdomyosarkome sind die häufigsten Weichgewebstumore im Kindesalter, stellen jedoch eine Seltenheit bei Erwachsenen dar. Es wird über einen 63-jährigen Patienten berichtet, der sich mit seit wenigen Wochen bestehender Nasenatmungsbehinderung und Schwellung der Wange rechts vorstellte. Klinisch zeigte sich der rechte Nasengang komplett verlegt durch einen Tumor, die Wange vorgewölbt von einer subcutanen Raumforderung. Im durchgeführten CT und MRT-Staging zeigte sich ein Tumor der Nasenhaupt- und Nebenhöhle rechts mit Infiltration der Orbita, fazialen Subkutis und der Frontobasis rechts, außerdem eine perineurale Tumorausdehnung über V2 bis nach intrakraniell, des Weiteren multiple Lymphknotenmetastasen rechts parotideal und in den Leveln I-V, ohne Hinweis für Fernmetastasen. Das gewonnene Probenmaterial wurde nach umfassenden immunhistologischen und molekularpathologischen Untersuchungen schließlich am ehesten als entdifferenziertes Karzinom gewertet. Es wurde eine neoadjuvante Chemotherapie mit Etoposid/Cisplatin gefolgt von einer definitiven Radiochemotherapie durchgeführt. Bereits 3 Monate später stellte der Patient sich bei AZ-Minderung mit Anämie und Thrombozytopenie vor. In der durchgeführten KM-Punktion konnte schließlich die Diagnose eines alveolären Rhabdomyosarkoms gestellt werden, welches dann auch im NNH-Präparat bestätigt werden konnte. Unter der Chemotherapie mit Adriamycin verschlechterte sich der Patient zusehends, sodass nach Stabilisierung des Patienten eine Therapiezieländerung im Sinne von best supportive care vereinbart wurde. Das alveoläre Rhabdomyosarkom der Nase und Nasennebenhöhlen ist bei Erwachsenen eine seltene Differentialdiagnose. Die Diagnosefindung ist mitunter deutlich erschwert und kann einen fatalen Zeitverlust für den Patienten bedeuten.

Interessenskonflikt

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Publication History

Article published online:
12 May 2023