Fallbericht: Pneumonektomie bei einer 27-jährigen Schwangeren mit einseitig emphysematös destruierter Lunge und ausgedehntem Mediastinalshift nach kontralateral a.e. im Rahmen eines kongenitalen Lungenemphysems

Einleitung Die einseitige Lungendestruktion tritt in der Regel nach rezidivierenden Pneumonien, posttuberkulös oder bei schwerer Bronchiektasenerkrankungen auf. Ursächlich für die einseitig emphysematöse Lungenzerstörung kommen hingegen Ventilmechanismen durch partielle Bronchusobstruktionen wie z.B. durch endobronchiale Fremdkörper oder Tumore in Frage. Darüber hinaus sind auch seltene Erkrankungen wie das kongenitale lobäre Emphysem, Birt-Hogg-Dube-Syndrom, Swyer-James-Syndrom und Alpha-1 Antritrypsinmangel bekannt, wobei letzteres in der Regel bipulmonal auftritt.

Fallvorstellung Eine 27-jährige Patientin in der 11. SSW stellt sich mit zunehmender Luftnot in unserer Klinik vor. Vor 2 Jahren wurde postpartal ein einseitiges, schwergradiges, großbullös-destruiertes Lungenemphysem diagnostiziert. Damals wurde der Patientin eine Pneumonektomie aufgrund der Schwere der Lungenzerstörung angeraten. Im Rahmen der aktuellen Vorstellung stellte sich neben zunehmender Belastungsluftnot auch eine progrediente Pelottierung des Mediastinums nach kontralateral dar. Nach interdisziplinärer Fallbesprechung wurde aufgrund der deutlichen klinischen Einschränkung und der Gefahr von Komplikationen (Spannungspneumothorax) die Indikation zur Pneumonektomie gestellt. Der Eingriff erfolgte komplikationslos. Es kam zu einer klinischen und funktionellen Besserung, die Gravidität blieb intakt.

Histopathologisch war nach Begutachtung durch die Referenzpathologie der Universität Graz keine definitive ätiologische Zuordnung möglich. Zusammengefasst gehen wir von einer klinischen Spätmanifestation eines kongenitalen lobären Lungenemphysem aus, wobei dies in unserem Fall nicht nur einen Lappen, sondern die gesamte rechte Lunge betraf.

Zusammenfassung Die einseitige emphysematöse Lungendestruktion tritt sehr selten auf und bedarf einer umfassenden differentialdiagnostischen Abklärung. Die operative Resektion stellt in den meisten Fällen die Therapie der Wahl dar und sollte unter Berücksichtigung der klinischen Beschwerdesymptomatik, funktioneller Einschränkung, radiologischer Ausdehnung und Komorbiditäten erwogen werden. Die Diagnostik und Therapie sollte in Zentren unter Einbeziehung eines interdisziplinären Expertenteams evaluiert werden.

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Article published online:
01 March 2024