Das vernarbende Pemphigoid - eine wichtige Differentialdiagnose entzündlicher Schleimhautveränderungen

Zusammenfassung

Hintergrund: Das vernarbende Pemphigoid ist eine seltene, subepidermale Blasen verursachende Autoimmunerkrankung der Schleimhaut und der Haut. Die Blasen heilen unter Narbenbildung ab. Patienten und Methoden: 11 Patienten wurden in den letzten 7 Jahren interdisziplinär dermatologisch, HNO-ärztlich und ophthalmologisch betreut. Zehn Patienten waren weiblich, ein Patient männlich. Das Durchschnittsalter betrug 69 Jahre (50 - 76). Bei allen Patienten wurden läsionale Biopsien zur histologischen und periläsionale Biopsien zur immunfluoreszenzoptischen Untersuchung entnommen, sowie das Serum mit indirekter Immunfluoreszenz auf zirkulierende Anti-Basalmembran-Antikörper untersucht. Sieben Patienten wurden mit einer Dexamethason-Cyclophosphamid Stoßtherapie behandelt, zwei erhielten Dapson und zwei Patienten beide Therapieschemata. Befunde und Ergebnisse: In der überwiegenden Zahl der Fälle waren die Mundschleimhaut (n = 10) und die Konjunktiven (n = 6) betroffen, vereinzelt zeigte sich auch ein Befall von Larynx (n = 4), Nase (n = 3), Haut (n = 3) und Pharynx (n = 1). Es fanden sich Blasen, Erosionen und Ulzerationen, die narbig abheilten. Bei allen Patienten zeigten sich histologisch subepidermale Blasenbildungen mit perivaskulären lymphohistiozytären Infiltraten und mit direkter Immunfluoreszenz lineare Ablagerungen von IgG entlang der Basalmembran. Im Serum von sechs Patienten ließen sich in der indirekten Immunfluoreszenz zirkulierende Antikörper nachweisen, die auf NaCl-separierter Spalthaut dermal (n = 3), epidermal (n = 2) oder epidermal/dermal (n = 1) banden. Während die Haut- und Schleimhautveränderungen erfolgreich therapiert werden konnten, erwiesen sich die Augenveränderungen als therapeutisch kaum beeinflußbar. Schlußfolgerung: Das vielfältige Erscheinungsbild mit multilokulärem Auftreten der Läsionen erschwert das Erkennen des vernarbenden Pemphigoids. Unter Kenntnis der Klinik und der notwendigen Diagnostik ist dagegen die Diagnose rasch stellbar. Da eine spontane Remission nicht zu erwarten ist, ist möglichst früh mit einer adäquaten Therapie zu beginnen.

Background: Cicatricial pemphigoid is a chronic autoimmune subepithelial bullous disease that primarily involves mucous membranes and less frequently the skin. The subepithelial blisters characteristically heal with scarring. Patients and Methods: In seven years, eleven patients (ten female, one male) underwent interdisciplinary treatment in the departments of dermatology, otorhinolaryngology, and ophthalmology of the university of Würzburg. The mean age of onset was 69 (50 - 76) years. Histopathologic examination and direct immunofluorescence microscopy of skin biopsies and indirect immunofluorescence analysis of sera were performed in all patients. Seven patients were treated with dexamethasone and cyclophosphamide, two patients received dapsone and two patients both therapy schemes. Results: The oral cavity (n = 10) and/or conjunctival mucosa (n = 6) was most frequently involved, less frequently the larynx (n = 4), the nasal mucosa (n = 3), the skin (n = 3), or the pharynx (n = 1). Histopathologic examination of lesional skin biopsies revealed subepithelial blisters accompanied by mixed mononuclear inflammatory cell infiltrates. Direct immunofluorescence microscopy of skin adjacent to the lesion showed linear deposits of IgG and/or C3 along the cutaneous basement membrane zone. Circulating anti-basement membrane zone autoantibodies were detected in six patients, binding on the dermal (n = 3), epidermal (n = 2), or epidermal/dermal (n = 1) side of NaCl-separated human split skin. Though mucosal and skin lesions responded well to treatment, the ocular involvement was frequently progressive under the therapy, even with a combined dexamethasone and cyclophosphamide pulse regimen. Conclusion: The various clinical symptoms may make the diagnosis of cicatricial pemphigoid difficult. A detailed history and physical examination and application of direct and indirect immunofluorescence microscopy are important for the accurate diagnosis. A spontaneous remission of cicatricial pemphigoid is uncommon. Because of treatment limitations in the later stages of the disease, adequate therapy should start early.

Schlüsselwörter:

Vernarbendes Pemphigoid - Diagnostik - Therapie - BP 180 - Laminin 5

Key words:

Cicatricial pemphigoid - Diagnosis - Therapy - BP 180 - Laminin 5

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