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DOI: 10.1055/s-0028-1098363
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Gastric Involvement in Sjögren's Syndrome Simulating Early Gastric Carcinoma
Publication History
Publication Date:
08 December 2008 (online)
Summary
The case of a 42-year-old woman with Sjögren's syndrome accompanied by severe gastric infiltration and interstitial nephritis is reported. Presentation was with finger stiffness, Raynaud's phenomenon and abdominal discomfort. There were endoscopic and radiological features of early cancer, type IIC (depressed type). Resected stomach showed atrophic gastritis with erosion. Histology showed focal to relatively diffuse destruction of the gastric glands with minimal intestinal metaplasia and dense collections of lymphoid cells with occasional germinal centers in the interstitium of the gastric mucosa. Renal biopsy revealed similar severe diffuse interstitial infiltration of lymphoid cells. Distal renal tubular acidosis was confirmed by sodium bicarbonate and ammonium chloride loading test. Satisfactory improvement in xerostomia, keratoconjunctivitis sicca and other laboratory data occurred on prolonged administration of adrenal steroids and cyclophosphamide.
Zusammenfassung
Es wird über eine 42jährige Frau mit Sjögren-Syndrom berichtet, bei der sich eine ausgeprägte Mageninfiltration sowie eine interstitielle Nephritis fand. Klinisch standen eine Steifigkeit der Finger, ein Raynaud-Phänomen und Bauchschmerzen im Vordergrund. Röntgenologisch und endoskopisch wurde die Verdachtsdiagnose eines Frühkarzinoms Typ II c gestellt. Im Magenresektat fand sich eine atrophische Gastritis mit erosiven Defekten, histologisch eine umschriebene, abschnittsweise aber auch diffuse Zerstörung des Drüsenkörpers mit minimaler intestinaler Metaplasie und dichter Ansammlung von Lymphozyten sowie vereinzelten Keimzentren im Interstitium. Auch die Nierenbiopsie ergab ähnliche diffuse interstitielle Infiltrate mit Lymphozyten. Eine Azidose der distalen Nierentubuli wurde durch eine Natrium-Bikarbonat- und Ammonium-Chlorid-Belastung bestätigt. Eine Langzeitgabe von Kortikosteroiden und Cyclophosphamid führte zu einer zufriedenstellenden Besserung der Xerostomie, der Keratokonjunctivitis sicca und einiger Laborparameter.
Key words
Sjögren's-syndrome - gastric involvement