Die frontale Dysplasie. II. Die Beziehungen der frontalen Dysplasie zu bekannten Deformitäten des Schädels

Zusammenfassung

Abgesehen von der in einer ersten Mitteilung besprochenen Vergrößerung des (von den Keilbeinflügeln eingeschlossenen) Gesichtswinkels äußert sich die frontale Dysplasie in einer Hypoplasie des Knochens der vorderen Schädelgrube und in einer verminderten Senkung der gesamten Schädelbasis zur Peripherie. Diese Entwicklungshemmung ist in der hinteren Schädelbasis gering nachweisbar, deutlicher lateral und am stärksten vorn ausgeprägt, hier am seitlichen Orbitateil der vorderen Schädelgrube mehr als am medianen Siebbeinteil.

Die verschiedenen Formen der Akrokephalie (Turri-s. Oxykephalie und Kahnschädel) haben als gemeinsame Basisdeformität die frontale Dysplasie.

Im Zentrum der Dysostosis cranio-facialis (Crouzon) liegt die frontale Dysplasie.

Der Hypertelorismus (Greig) ist ein Kardinalsymptom der frontalen Dysplasie.

Summary

Changes in the skull in this condition have been described in the previous article, consisting of an increase in the „facial angle“ enclosed by the sphenoid wings. In addition is the hypoplasia of the bone in the anterior cranial fossa and less than normal depth of the skull base peripherally.

This anomaly of development is least marked in the posterior fossa, becomes more evident laterally and is most prominent anteriorly; the changes are more striking along the lateral orbital margins than at the medial cribriform plate.

The various types of acrocephaly (turri- and oxycephaly and scaphocephaly) have frontal dysplasia in common as the underlying deformity of the skull base.

Frontal dysplasia also underlies the changes of cranio-facial dysostosis (Crouzon).

Hypertelorism is a cardinal feature of frontal dysplasia.

Résumé

A part un agrandissement déjà exposé dans une communication précédente de l'angle facial (délimité par les ailes du sphénoïde) la dysplasie frontale est caractérisée par une hypoplasie des os de l'étage antérieur du crâne et par une réduction de l'affaissement de toute la base du crâne par rapport à la périphérie.

Cette inhibition du développement est peu visible à l'étage postérieur du crâne, elle est beaucoup plus prononcée dans les régions latérales et surtout dans la partie antérieure. Elle y est plus accentuée à la partie latérale de l'orbite qu'à sa partie ethmoïdale.

Les différentes formes de crâne en tour (turricéphalie, oxycéphalie) ont à leur origine une déformation commune de la base du crâne résultant d'une dysplasie frontale.

L'une des données essentielles de la dysostose cranio-faciale (Crouzon) est constituée par une dysplasie frontale. — L'hypertélorisme (Greig) est un symptôme cardinal de la dysplasie frontale.

Resumen

La displasia frontal se caracteriza, además de por el agrandamiento del ángulo facial (limitado por las alas etmoidales) ya descrito en una comunicación anterior, por una hipoplasia de los huesos de la fosa craneal anterior y por un descenso disminuído de la base total del cráneo hacia la periferia. Este freno del desarrollo es poco demostrable en la fosa cerebral posterior, en forma más manifiesta lateralmente y delante, y aquí más en la region lateral de la órbita de la fosa cerebral anterior que en la región media etmoidal.

Las diversas formas de acrocefalia (turricefalia, oxicefalia y cráneo abarquillado) tienen como deformidad común, de basis, la displasia frontal.

Como centro de la disostosis craneofacial (Crouzon) se considera a la displasia frontal.

El hiperteleorismo (Greig) es un síntoma cardinal de la displasia frontal.

Die frontale Dysplasie*. I. Über einige Prinzipien der normalen und gestörten Schädelentwicklung