Zur Röntgendiagnostik der polyzystischen Nierendegeneration im Kindesalter

Zusammenfassung

1. Kinder mit der infantilen Form der polyzystischen Nierendegeneration können nach eigenen Beobachtungen mindestens 5—6 Jahre alt werden. Auch bei jungen Säuglingen kann die Diagnose dieser Erkrankung schon durch ein i.v. Urogramm gestellt werden. Zur besseren Darstellung empfehlen sich erhöhte Kontrastmittelmengen, Spätaufnahmen oder die Infusionsurographie. Charakteristisch ist eine ausgedehnte Kontrastmittelansammlung im Nierenparenchym, die durch eine „tubuläre Ektasie“ bedingt ist.

Die Einteilung der Zystennieren nach Potter kann anscheinend klinisch-radiologisch nicht angewandt werden.

2. Die typische Erwachsenenform der Zystennieren kommt auch bei älteren Kindern vor.

3. Mitteilung weiterer Beobachtungen mit „tubulärer Ektasie“, die sicher in die Krankheitsgruppe der Zystennieren gehören, deren Einordnung (infantile oder adulte Form) jedoch Schwierigkeiten bereitet. Watchi und Nezelof nehmen für diese Fälle eine juvenile Form der Zystennierenerkrankung an.

4. Die sogenannte Markschwammniere ist bei Kindern eine Rarität. Das steht im auffallenden Gegensatz zu dem relativ häufigen Vorkommen dieses Krankheitsbildes bei Erwachsenen.

Summary

1. Children with the infantile form of polycystic renal disease may, in our experience, survive to the age of five or six. The diagnosis can be made by means of an intravenous urogram, even in infants. In order to improve visualisation, increased quantities of contrast delayed films or infusion urography are recommended. Extensive contrast accumulation in the renal parenchyma is characteristic, due to “tubular ectasia”.

The subdivision of cystic kidneys according to Potter, is not applicable to the radiological findings.

2. The typical adult form of cystic disease is also found among older children.

3. Observations are recorded on “tubular ectasia” belonging to the group of cystic renal diseases, but whose exact classification (into infantile or adult types) presents difficulties. Watchi and Nezelof include these cases amongst the juvenile form of cystic disease.

4. So-called medullary sponge kidney is a rarity during childhood. This is in striking contrast to its fairly frequent occurence in adults.

Résumé

1. D'après les observations des auteurs les enfants atteints de la forme infantile de la dégénérescence du rein polykystique peuvent atteindre au moins l'âge de 5 à 6 ans. La Pyélographie i. v. permet de poser le diagnostic de cette affection déjà chez le nourrisson. Pour obtenir une meilleure opacification il est indiqué d'utiliser des quantités importantes de substance de contraste, de procéder à des radiographies tardives et d'injecter la substance en infusion. L'affection est caractérisée par une accumulation de la substance de contraste dans un segment étendu du parenchyme rénal. Cette concentration résulte d'une ectasie tubulaire.

La classification des reins kystiques d'après Potter ne peut, semble-t-il être utilisée au point de vue clinique et radiologique.

2. Les formes du rein kystique de l'adulte se rencontrent aussi chez l'enfant plus âgé.

3. Communication d'autres observations d'ectasies tubulaires qui appartiennent vraisemblablement au groupe des reins kystiques mais dont la classification (forme infantile ou forme adulte) présente des difficultés. Watchi et Nezelof pensent qu'il s'agit d'une forme juvénile d'une maladie rénale polykystique.

4. Le rein en éponge est une rareté chez l'enfant. Chez l'adulte au contraire cette affection est relativement fréquente.

Resumen

1. Según observaciones propias, los niños con la forma infantil de degeneración renal poliquística, pueden tener de unos 5 a 6 años de edad. Aun en lactantes muy pequeños, la diagnosis de esta enfermedad, puede establecerse ya, por medio de un urograma — i.v. Para mejor representación se recomiendan cantidades aumentadas de agentes de contraste, radioimpresiones tardías o la urografía de infusión. Es característica una difusa acumulación de agentes de contraste en el parénquima renal, producida por una „ectasia tubular“.

La división de los riñones quísticos según Potter, parece que no puede tener aplicación clínico-radiológica.

2. La forma típica del riñon quístico en adultos, puede existir también en niños mayores.

3. Comunicación de otras observaciones con “ectasia tubular” que, seguramente, pertenecen al grupo de enfermedades del riñón, quístico cuya ordenación (forma infantil o adulta) causa, sin embargo, dificultades. Watchi y Nezelof, para estos casos, admiten una forma juvenil de la enfermedad degenerativa, renal, quística.

4. El llamado riñón con carcinoma medular es muy raro en los niños. Esto es un extraño contraste con la frecuencia relativa del cuadro clínico en los adultos.