Lymphocytic Interstitial Pneumonia – Lymphozytäre interstitielle Pneumonie

Die 1969 erstmals von Carrington und Liebow beschriebene lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) ist eine seltene benigne lymphoproliferative Erkrankung, welche durch diffuse interstitielle Infiltrate von mononukleären Zellen (vorwiegend Lymphozyten und Plasmazellen) charakterisiert ist (Sumikawa H, Johkoh T, Ichikado K et al. Radiology 2006; 241: 258–266). Immunhistochemisch überwiegen T-Lymphozyten. Die LIP gehört zur Gruppe der idiopathischen interstitiellen Pneumonien.

Als Auslöser gelten verschiedenste externe Stimuli sowie unterschiedliche Systemerkrankungen. Es wird eine häufige Assoziation mit Erkrankungen, wie z.B dem Sjögren-Syndrom, AIDS, der Hyper- und Hypogammaglobulinämie, dem Morbus Castleman, der primär billiären Zirrhose, der hämolytischen und perniziösen Anämie, der rheumatoiden Arthritis, der chronisch aktiven Hepatitis, der Hashimoto-Thyreoiditis sowie dem Lupus erythematodes beschrieben. Da eine gehäufte Assoziation mit dem Sjögren-Syndrom besteht, wurden Überlegungen angestellt, dass der LIP eine autoimmune Ätiologie zugrunde liegt. Ebenfalls wurde die LIP nach Knochenmarks-Transplantationen beobachtet (Johkoh T, Müller NL, Pickford HA et al. Radiology 1999; 212: 567–572).

Da das Auftreten einer LIP unter verschiedensten Bedingungen wie Infektionen und Dysfunktionen des Immunsystems beobachtet wurde, geht man davon aus, dass die LIP eine unspezifische Antwort auf verschiedenste Stimuli darstellt. Eine Assoziation mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) konnte bei einem Teil der Patienten mit einer LIP beobachtet werden. Eine Koinzidenz von HIV und EBV scheint das Risiko für die Entwicklung einer LIP zu erhöhen.

Die Erkrankung befällt beide Geschlechter, wobei Frauen doppelt so häufig betroffen sind und tritt abgesehen von Patienten mit koinzidenteller HIV-Erkrankung meist um das 50. Lebensjahr auf (Carignan S, Staples CA, Müller NL. Radiology 1995; 197: 53–58; Morris JC, Rosen MJ, Marchevsky A et al. Chest 1987; 91: 63–67). Bei HIV-infizierten Kindern tritt die ansonsten äußerst selten vorkommende LIP bei bis zu 50% der Betroffenen auf. Das Auftreten einer LIP ist mit einer Progression der AIDS-Erkrankung verbunden. Eine ethnische Prädisposition wurde nicht beobachtet, jedoch gehören HIV-Patienten mit einer LIP zum größten Teil der schwarzen Bevölkerung an, während LIP-Patienten ohne HIV-Erkrankung meist der weißen Bevölkerung zuzuordnen sind.

Die betroffenen Patienten weisen Belastungsdyspnoe und trockenen Husten auf. Systemische Symptome, wie Nachtschweiß, Fieber und Gewichtsverlust, treten weniger häufig auf. Von Beginn der Symptome bis zur Diagnosestellung vergehen im Durchschnitt ca. 15 Monate. Lungenfunktionstests zeigen häufig eine restriktive Ventilationsstörung. Bei ca. 80% der Patienten wird eine polyklonale Hypergammaglobulinämie festgestellt. Der Krankheitsverlauf stellt sich überaus variabel dar. Verläufe, welche ohne jegliche Therapie eine vollständige Remmission aufweisen, stehen den progressiven Verläufen mit respiratorischer Dekompensation und teilweise tödlichem Endpunkt gegenüber. Als wichtige Differenzialdiagnosen sind die idiopathische Lungenfibrose, die Sarkoidose, die Pneumocystis-carinii-Pneumonie sowie maligne Lymphome heranzuziehen.

Veränderungen im Röntgen-Thorax: Ähnlich der idiopathischen Lungenfibrose mit retikulonodulärem Verschattungsmuster der Unterfelder ([Abb. 1], [2]). Weniger häufig sind Ground-Glass-Opazitäten zu beobachten.