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DOI: 10.1055/s-0034-1391673
Bilaterale periorbitale Ekchymose – ein oft vergessenes Symptom einer systemischen Amyloidose
Bilateral Periorbital Ecchymoses – A Frequently Missed Symptom of Systemic AmyloidosisPublication History
Publication Date:
13 April 2015 (online)
Zusammenfassung
Wir berichten von einem 64-jährigen Patienten mit bilateralen periorbitalen Ekchymosen. Das auch als Waschbärenaugen („raccoon eyes) bekannte Zeichen stellt einen signifikanten Hinweis auf eine systemische Amyloidose dar. Patienten mit spontanen periorbitalen Einblutungen sollten stets Anlass dazu sein eine systemische Ursache auszuschließen. Da unser Patient im Verlauf weitere Symptome der Amyloidose entwickelte (Myokardinsuffizienz, Makroglossie, Niereninsuffizienz mit Unterschenkelödemen), wurde er einer systemischen Therapie zugeführt. Aktuell ergibt sich das Resultat einer relativ stabilen Organfunktion ohne Abfall der freien Leichtketten im Serum bei einer monoklonalen Gammopathie Typ Lambda.
Abstract
We report on a 64-year-old patient with bilateral periorbital ecchymoses. This is also known as raccoon eyes and is a strong sign for systemic amyloidosis. Patients with spontaneous periorbital bleedings should always lead to further investigations to rule out a systemic disease. Our patient developed signs of a systemic amyloidosis (heart failure, renal failure, macroglossy) and was therefore treated systemically. At the moment the patient shows up with a stable organic result, but the light chains of the monoclonal gammopathy don’t decrease.
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Literatur
- 1 Reid JM, Williams D. Panda sign due to severe coughing. J R Physicians Edinb 2013; 43: 35
- 2 Somasundraram A, Laxton AW, Perrin RG. The clinical features of periorbital ecchymoses in a series of trauma patients. Injury 2014; 45: 203-205
- 3 Colucci G, Alberio L, Biasiutti Demarmels F et al. Bilateral periorbital ecchymoses. An often missed sign of amyloid purpura. Hamostaseologie 2014; 30: 34
- 4 Schönland SO. Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der Amyloidosen. Deutsches Ärzteblatt 2006; 103: A2237-A2244
- 5 Hazenberg BP. Amyloidosis a clinical overwiev. Rheum Dis Clin North Am 2013; 39: 323-345
- 6 Real de Asua D, Costa R, Galvan JM et al. Systemic AA amyloidosis: epidemiology, diagnosis and management. Clin Epidemiol 2014; 6: 369-377
- 7 Katzmann JA, Abraham RS, Dispenzieri A et al. Diagnostic performance of quantitative kappa and lambda free light chain assay in clinical practice. Clin Chem 2005; 51: 878-881
- 8 Gillmore JD, Wechalekar A, Bird J et al. Guidelines on the diagnosis and investigations of AL amyloidosis. Br J Haematol 2015; 168: 207-218
- 9 Jaccard A, Desport E, Mohty D et al. AL amyloidosis. Rev Med Interne 2015; 36: 89-97
- 10 Nelson LM, Gustaffson F, Gimsing P. Characteristics and long term outcome of patients with systemic immunglobulin light chain amyloidosis. Acta Haematol 2014; 16: 336-346
- 11 Palladini G, Milani P, Foli A et al. Melphalan and dexamethasone with or without bortezomib in newly diagnosed AL amyloidosis: a matched case-control study on 174 patients. Leukemia 2014; 28: 2311-2316
- 12 Kastritis E, Roussou M, Gavriatopoulou M et al. Long term outcomes of primary systemic light chain (AL) amyloidosis in patients treated upfront with bortezomib or lenalidomide and the importance of risk adapted strategies. Am J Hematol 2015; 7: 1-7