Der isolierte Morbus Paget der Mamille

Einleitung:

Das Paget-Karzinom oder der Morbus Paget (MP) ist eine seltene Form des in situ Mammakarzinoms und betrifft ungefähr 1 – 4% aller Patienten. Klinisch imponiert es durch eine ekzematöse, teils erytheme und ulzerierende Veränderung der Mamille. Dies kann isoliert auftreten (1,4 – 13,3%) oder in Kombination mit einem DCIS oder einem invasiv-duktalen Mammakarzinom (82 – 100%).

Fallbericht:

Eine 77-jährige Patientin stellte sich mit rezidivierenden schmerzhaften ekzematösen Hautveränderungen der linken Mamille vor. Anamnestisch wies die Patientin ein kontralaterales Mammakarzinom vor 30 Jahren vor, welches nach einer neoadjuvanten Chemotherapie, brusterhaltenden operiert werden konnte. Die Mammasonograhie und Mammografie zeigten aktuell keinen suspekten Mikrokalk oder Herdbefund. Nach punchbioptischer Sicherung des MP erfolgte die zentrale Mammasegmentresektion unter Mitnahme des Mamillenareolakomplexes links. Histologisch ergab sich das Vorliegen eines isolierten Morbus Paget der Mamille ohne Nachweis einer Beteiligung des Brustdrüsengewebes.

Diskussion:

Der MP zeigt das typische histologische Bild großer Zellen mit glykogenreichem Zytoplasma und großem hyperchromen Kern – die Pagetzellen. Eine mögliche Erklärung für die Entstehung ist die in situ Transformation von Zellen der terminalen Milchgänge am Übergang zur Epidermis. Aufgrund der geringen Fallzahl wird die geeignete Therapie des isolierten MP bis heute kontrovers diskutiert. Die Konzepte reichen von radikaler Mastektomie, bis hin zur alleinigen Exzision. Eine der wenigen verfügbaren Studien zeigt nach brusterhaltender Therapie und postoperativer Radiatio eine Gesamtüberlebensrate von 90% nach 10 Jahren. Dies untermauert die Möglichkeit der Brusterhaltung als Alternative zur radikalen Mastektomie.

Die Leitlinie der AGO empfiehlt für den isolierten Morbus Paget der Mamille die Exzision im Gesunden ohne adjuvante Radiatio.