Zusammenfassung
Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung unbekannter Ätiologie, die histologisch durch epitheloidzellige Granulome charakterisiert ist und sich immunpathologisch durch eine gesteigerte zelluläre Immunantwort vom Th1-Typ in den betroffenen Organen auszeichnet. Die Krankheit kommt weltweit vor, in nördlichen Breiten häufiger als im Süden. In Deutschland liegt die Inzidenz bei 10 pro 100 000 und die Prävalenz bei 44–48 pro 100 000. Die Erkrankung tritt meistens vor dem 50. Lebensjahr auf, kann aber prinzipiell in jedem Lebensalter, auch bei Kindern und Jugendlichen sowie im höheren Lebensalter in Erscheinung treten. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 20 und 39 Jahren, Frauen sind in den meisten ethnischen Gruppen häufiger betroffen als Männer. Eine familiäre Häufung ist bekannt. Das klinische Erscheinungsbild bei Sarkoidose ist sehr vielfältig und von den einzelnen Organmanifestationen abhängig. Allgemeinsymptome sind Müdigkeit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, seltener auch Fieber, sowie Arthralgien und Myalgien. Organspezifische Symptome sind z. B. Husten und Luftnot beim Lungenbefall, Kopfschmerzen sowie Nervenlähmungen bei Neurosarkoidose, Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz bei kardialer Sarkoidose, vielgestaltige Hauterscheinungen bei Hautmanifestation, eine einseitige oder beidseitige Parotisschwellung bei Beteiligung der Speicheldrüsen. Man unterscheidet 2 Manifestationsformen: Eine akute, selten rezidivierende Form und eine chronische, häufiger rezidivierende Erkrankung. Das Löfgren-Syndrom, als Sonderform der akuten Sarkoidose, ist durch die Trias aus bihilärer Lymphadenopathie, Sprunggelenksarthritis und Erythema nodosum gekennzeichnet. Die chronische Sarkoidose tritt bei der Mehrzahl der Betroffenen auf, sie kann zunächst symptomarm verlaufen, trotz z. T. ausgeprägter Röntgenbildveränderungen. Man spricht von chronischer Sarkoidose, wenn nach einer Krankheitsdauer von über 2 Jahren die Krankheit noch aktiv ist. Die Prognose ist mit einer hohen Rate an Spontanremissionen insgesamt gut und hängt von den Organkomplikationen ab.
Abstract
Sarcoidosis is a systemic disease of unknown aetiology. Typical histology shows epithelioid cell granulomas, and typical immunopathology enhanced Th1 type immune responses in the involved organs. The disease occurs worldwide, but more frequently in northern countries than in the south. In Germany, the incidence is estimated to be 10 per 100,000, and the prevalence 44–48 per 100,000. Sarcoidosis usually affects adults under 50 years of age, but can also be seen in children, adolescents and in the elderly. Women are more frequently affected than men. Familial clusters can occur. The clinical presentation of sarcoidosis varies widely and depends on the manifestations in the individual organ. Systemic symptoms include fatigue, night sweats, weight loss, fever, arthralgia and myalgia. Organ-specific symptoms include cough and dyspnoea, with pulmonary involvement, headache and palsy in neurosarcoidosis, arrhythmias and heart failure in cardiac sarcoidosis, and manifold skin lesions with skin involvement. Relapses are rarely seen in acute sarcoidosis, whereas the chronic form tends to relapse more frequently. Löfgrenʼs syndrome, a specific phenotype of acute sarcoidosis, is characterised by bihilar lymphadenopathy, ankle arthritis and erythema nodosum. Chronic sarcoidosis can be asymptomatic, despite radiological changes, which may be extensive. By definition, sarcoidosis has become chronic after 2 years of disease with ongoing signs of activity. The long-term prognosis is generally good, but depends on the different organ manifestations and complications.
Schlüsselwörter
Sarkoidose - Epidemiologie - Symptome - Organbefall
Key words
sarcoidosis - epidemiology - symptoms - organ manifestations
