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CC BY-NC-ND 4.0 · Rev Bras Ortop (Sao Paulo) 2022; 57(04): 697-701
DOI: 10.1055/s-0042-1742339
Case Report
Coluna

Doença de Hirayama: Relato de caso*

Article in several languages: português | English
Victor Alves Rodrigues 
1   Médico Neurologista Pediátrico do Hospital Universitário de Brasília, Brasília, DF, Brasil
,
Matheus Rocha Pereira Klettenberg
1   Médico Neurologista Pediátrico do Hospital Universitário de Brasília, Brasília, DF, Brasil
,
Luciano Farage
2   Médico Radiologista do Incor, Brasília, DF, Brasil
,
Lisiane Seguti
1   Médico Neurologista Pediátrico do Hospital Universitário de Brasília, Brasília, DF, Brasil
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Resumo

Paciente de 26 anos, previamente hígido, que, aos 18 anos, iniciou perda progressiva de força distal, tremor de repouso, e atrofia muscular no membro superior esquerdo. Ao exame, apresentou atrofia moderada, distal, força muscular de grau 4, e minipolimioclonus. A eletroneuromiografia (ENMG) revelou comprometimento pré-ganglionar crônico de C7/C8/T1 bilateral pior à esquerda, com sinais de desnervação ativa em C8/T1. A ressonância magnética (RM) de coluna cervical mostrou alterações degenerativas espondilodiscais com protrusões centrais em C4-C5, C6-C7, e central direita em C5-C6, que tocavam o saco dural. O diâmetro anteroposterior da medula na posição neutra, no plano de C5-C6, era de 5,1 mm. Houve redução do calibre da medula para 4,0 mm após a manobra dinâmica de flexão forçada da coluna, e aumento de sinal nos cornos anteriores. Os achados clínicos e os dos exames complementares eram compatíveis com doença de Hirayama (DH), uma doença benigna rara dos neurônios motores, que afeta os segmentos espinhais cervicais e é mais prevalente em homens e de início próximo aos 20 anos. É típica a fraqueza unilateral e lentamente progressiva, porém autolimitada. Perturbações sensoriais, sinais autonômicos e do neurônio motor superior são raras.

O manejo geralmente é conservador, com uso de colar cervical macio. Apesar de rara, a DH deve ser considerada em pacientes jovens que apresentam atrofias assimétricas focais de membros superiores. O diagnóstico precoce de DH depende do grau de suspeição, e da cooperação e comunicação entre as diversas especialidades envolvidas na investigação.

Palavras-chave

doença de Hirayama - atrofia muscular espinal - medula espinal - imagem por ressonância magnética

Suporte Financeiro

Este estudo não recebeu nenhum apoio financeiro de fontes públicas, comerciais, ou sem fins lucrativos.


Trabalho desenvolvido no Hospital Universitário de Brasília, Brasília, DF, Brasil.




Publication History

Received: 30 May 2021

Accepted: 14 October 2021

Article published online:
10 August 2022

© 2022. Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia. This is an open access article published by Thieme under the terms of the Creative Commons Attribution-NonDerivative-NonCommercial License, permitting copying and reproduction so long as the original work is given appropriate credit. Contents may not be used for commecial purposes, or adapted, remixed, transformed or built upon. (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)

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